Anemie aplastică

anemie aplastica la copii începe să arate vârsta de patru, cel puțin la o vârstă fragedă. Copilul se plânge de dureri de cap, oboseală. Este predispus la infecții frecvente răceli, sângerări nazale. În urma unei examinări indică un model caracteristic de sânge. Boala are un curs cronic cu perioade de exacerbare.

Rezultatul letal este posibila prin conectarea unei infecții acute sau hemoragie.

Atunci când se observă anemie numai Oestrich-Dameshek anomalii de sânge. Cazurile sunt foarte rare.

Diamant negru ventilator anemie, afectează numai sânge hematiilor germina. observate mai puțin frecvent modificări ale scheletului și oase ale ochiului. Sangerarea absente. Piele palidă, cu o tentă gri. a crescut mai repede splinei și ficatului. In analiza de trombocite și leucocite se reduce numai atunci când o leziune splenic semnificativă. Rata medie de leucocite și eritrocite în pacient 100: 1, la o rată de până la 4: 1. Desigur, severă cronică a bolii nu permite să trăiască la 20 de ani.

Manifestari de anemie dobândite

Simptomele apar în perioadele de anemie aplastică și exacerbare a bolii devine derivei progresiva. Toate funcțiile pot fi împărțite în sindroame majore, în funcție de germen specific de celule sanguine opresiune.

• anemie - se caracterizează prin slăbiciune severă, plangandu-se de amețeli, tinitus, atacuri de palpitații, dificultăți de respirație.
• manifestări hemoragice - pe piele sunt vânătăi vizibile, care nu sunt asociate cu traumatisme la nivelul gingiilor, libere si sangera. Pacienții în cauză cu privire la sangerari nazale frecvente. În cazurile severe, poate exista o hemoragie cerebrală.
• Nivelul redus de granulocite Aceasta determină o scădere a mecanismelor imune de protecție. Pacienții sunt adesea infectate cu boli transmisibile. Orice leziuni au complicat aderarea purulente tesuturile din jur. Angina apare sub forma necrozantă. abcese formate după injectare. Stomatită duce la ulcere în gură. complicatie severa a sepsis este comuna.

erupții cutanate hemoragice

În urma unei examinări, medicul atrage atenția asupra pielii palid, cianoză a buzelor, echimoze pe corp, uneori punctiformă erupții cutanate.

Tensiunea arterială scade. Bugged murmur cardiac caracteristic, rata de incidență mai mare decât în ​​mod normal.

Creșterea ficat apare în stadii severe, aceasta depinde de severitatea insuficienței cardiace.

boala

Evoluția clinică a anemiei aplastice se caracterizează prin forma bolii.

anemie acută

Forma acută a bolii apare rapid, incepe dramatic cu sindrom hemoragic pronuntat (diferite tipuri de sângerare). Se alătură cu infecție febră (amigdalite, inflamații pulmonare). Câteva zile mai târziu vine devastarea extremă a măduvei osoase, germenul depresie hematiilor. În sânge a arătat o limfocitoză relativă, o accelerare semnificativă a ESR. Rezultatul Lethal are loc în termen de 1-1.5 luni.

formularul subacută

Aceasta se produce mai puțin rapid. Nu prea pronunțat hemoragie. Modificări de sânge critice apar în decurs de 3 luni sau un an.

Forma cronică

Boala începe treptat și progresează lent. La om, există amețeli, paloare, echimoze neregulate. Atunci când au văzut nu este determinată de creșterea splinei. Palparea ganglionilor limfatici pot fi dureroase. Cu un tratament adecvat este posibil pentru a opri procesul de distrugere a măduvei osoase. Remisia durează până la câțiva ani. Acutizarea provocate de orice infecție, stres.

Imaginea de sânge și severitatea

În sângele periferic luat din deget, arată:

• scăderea numărului de celule roșii sanguine, schimbând forma și mărimea lor;
• hemoglobină scăzută;
• reducerea numărului relativ și absolut de plachete și granulocite;
• accelerată ESR;
• limfocitoză relativă;
• creșterea numărului de reticulocite.

Moderat anemie severă a considerat o boala neutrofilelor cu un conținut de 0,2 până la 0,5 x 10⁹ per litru de sânge.

Cazurile severe includ cazuri când cantitatea de granulocite Me 0,5 x 10⁹, Trombocite - mai puțin de 10 x 10⁹, reticulocitelor - 1% - deci o punctiformă celulele medulare nu trebuie sa fie formarea componentelor sanguine, mai mult de 65%, și progenitoare eritrocitar germeni - unități.

etapa extrem de severă a bolii este numită în cazul neutrofile mai mic de 0,2 x 10⁹.

sclerotică galbenului cu creșterea hepatice

Ce boli ar trebui să se facă distincție anemie aplastică

supresia măduvei osoase nu este numai găsit în anemie aplastică, dar și în alte boli. Diagnosticul corect ajută la determinarea compararea simptomelor și rezultatele sondajului.

• Leucemie - a constatat de multe ori extinderea a splinei, celulelor blastice de măduvă osoasă mulți precursori de leucocite.
• Agranulocitoza - nu provoacă anemie și scăderea numărului de trombocite.
• Boli cu crescut ficatului și splinei - hepatita, ciroza, splenic venă tromboflebită - bandă adezivă ingalbenire piele și sclera, probele hepatice.
• Rare paroxistică boală hemoglobinuria nocturnă (HPN) are loc cu vârste cuprinse între 30 și 35 de ani. Ea cauzată de lipsa anumitor proteine. Celulele în care în timpul immunotipirovaniya nu găsi aceste structuri, numite clone APG. Clinic, boala se manifesta hemoliza intravasculara cu sânge în urină, scăderea hemoglobinei, bilirubină, eșecul de celule de măduvă osoasă. La 40% dintre pacienți au tromboza de vene si artere majore. Aceasta este cauza morții.

Ce inspecție se efectuează pentru a diagnostica

În schema de examinare trebuie să fie activate următoarele studii:

• hemoleucograma cu numărul de reticulocite, numărul de trombocite, hematocritului;
• grupa de sânge și factorul Rh al pacientului pentru a se pregăti pentru transfuzie de sânge;
• Studiul puncție măduvei osoase și în cazurile de formă congenitală suspectate - oasele craniului;
• imunoteste pentru anticorpi la celulele sângelui, cuantificarea imunoglobulinelor efectuează reacția blasttransformation limfocitelor;
• teste biochimice: bilirubinei și proteine ​​totale cu proteinogrammoy- formy- „teste ale funcției hepatice“ ALT, conținutul de fier seric; Act-
• efectuarea de studiu cu raze X a oaselor craniului, piept, mâini;
• Cu ultrasunete a abdomenului va determina dimensiunea ficatului și splinei.

Analizele de sânge monitoriza efectele drogurilor

Dacă suspectați o boală congenitală necesită screening-ul rudelor apropiate.

În prezența manifestărilor infecțioase nevoie de sfaturi dentare, otorinolaringolog, chirurg.

tratament

Tratamentul pentru anemie aplastică, în ciuda simptomelor aparent identice, medicii prescriu în funcție de factorul principal destinat în etiologia bolii.

Tehnici de bază:

• prin sânge sau de elemente separate, cu ordinul de înlocuire;
• Transplantul de măduvă osoasă;
• medicamente care activează hematopoieza.

utilizarea Transfuzia de sânge integral, celule roșii și trombocite granulocite în masă. Ei sunt instruiți pentru a „stații de transfuzie“ din sângele donatorilor. Metoda este considerată a fi temporară, ca un număr propriu face pentru celulele sanguine lipsă, dar nu are nici un efect asupra maduvei osoase. În cazul în care mecanismul de boală autoimună dovedită, nu poate fi utilizat. Organismul produce anticorpi la celulele străine.

Transfuziile frecvente duc la acumularea de fier și depunerea în organele interne, care afectează activitatea lor. Aceste forțe pentru a adăuga medicamente care promovează excreția fierului din sânge.

transplanturi de măduvă Fence osoase efectuate în sala de operație a intepaturile femurale, seringile aspirat 2W de masă

Transplantul de măduvă osoasă este cel mai eficient mod de tratament. Înainte de inițierea procedurii, transfuzie de sânge este oprit pentru a reduce posibilitatea de respingere. Donatorul poate fi o rudă de sânge cu odnogruppnoy și compatibilitate personală. Metoda este prezentată la vârsta pacientului.

Inainte de transplantare radiatii efectuate si chimioterapie. Ar trebui să fie posibilă pentru a suprima răspunsul imun la respingerea celulelor stem donator. Metoda este efectuată numai în unități specializate, este costisitoare.

Utilizarea ca imunosupresori: ciclosporină, antimonotsitarny și globulinelor antilimfocitari. pregătire complexă a acestui grup este AtGam (conține antiglobulină necesar). Este indicat în cazurile de incapacitatea de a transplantului de măduvă osoasă. Pentru prevenirea reacțiilor anafilactice utilizate corticosteroizi.

Stimularea hematopoeza în măduva osoasă este realizată folosind medicamente, cum ar fi filgrastim, Leykomaks. Ei activează producția de granulocite, astfel încât sunt afișate numai atunci când leucopenia. Cursul de tratament - două săptămâni.

Capacitatea dovedită de hormoni sexuali masculini (androgeni) stimulează sânge toate varza. Pentru tratamentul oamenilor folosite propionat de cursuri lungi de testosteron, Sustanon.

Prin îndepărtarea splinei are efect de 85% dintre pacienți. Metoda se bazează pe mecanismul de terminare a anticorpului pe propriile sale celule. Ea poate fi efectuată la toți pacienții fără complicații infecțioase.

Medicamentele sunt administrate în primul rând prin injectare

În cazul în care pacientul are sângerare sunt hemostatice: Dicynonum pariata, de acid aminocaproic.

Scoaterea fierului din organism prin Desferal căutat.

Din tratamentul remedii populare anemie aplastică trebuie aruncată. Această patologie necesită contabile foarte precise și medicamente gândite. Și cum putem calcula componentele utile în planta? Există menționează efectul stimulator de usturoi, trifoi roșu, ridichi, morcovi și sfeclă de zahăr. Dar este atât de mic încât utilizarea numai că produce așteptări nerezonabile pacienților și rudelor.

perspectivă

Până în prezent, nu am găsit mijloace universale de tratament, iar prognoza pentru viața pacientului rămâne slabă.
Cea mai mare rată de mortalitate în grupul de pacienți cu boală severă. Restore hematopoieza eșuează, iar pacienții mor de sepsis general.

Ca răspuns mai puțin severe și bun pentru transplantul de celule stem și imunosupresor rezultate pozitive sunt obținute de la o jumătate de până la 90% din cazuri.

Nici transplantul de măduvă osoasă și aplicarea numai imunoglobuline și Ciclosporina remisiune apare la 60% dintre pacienți.