Defectul membranei celulelor roșii din sânge (Microspherocytic, ovalotsitarnaya, akantotsitarnaya anemie). boală de sânge ereditara caracterizata prin schimbari in forma de celule roșii din sânge, ceea ce duce la moartea lor prematură.
Rezultatele analizelor de laborator
hemogramă completă
- Eritrocite: redus la mai puțin de 3,5 · 1012/ L;
- Hemoglobina: redus la mai puțin de 120 g / l;
- Reticulocite: a crescut brusc de la 8% la 25%, în timpul crizelor până la 50%. Acest indicator de puncte la pierderea masivă a celulelor roșii din sânge, măduvă osoasă încearcă să recupereze pierderea de celule sanguine (reticulocite - este imatur de celule roșii din sânge).
- VSH crescut în timpul crizelor
- Globulele albe: posibila creștere în timpul crizelor
Forma de celule roșii din sânge în sânge frotiu
- anemie microspherocytic - eritrocitele diametru mic (mai mic de 7 micrometri (microni), rata de 7-8 microni), sub forma unei sfere.
- Ovalotsitarnaya anemie - forma ovala, de celule roșii din sânge.
- Akantotsitarnaya anemie - forma de celule roșii din sânge seamănă cu frunze de acant cu margini zimțate.
Analiza biochimică a sângelui
- Pentru akantatsitarnoy anemia caracterizata prin colesterol redus, trigliceride, fosfolipide și acizi grași din plasma sanguină.
simptome
Simptomele cauzate de scăderea numărului de celule roșii din sânge: - slăbiciune
- reducerea sănătății
- durere de cap
- amețeală
- Tinitus
- cardiopalmus
- Scurtarea respirației în timpul exercițiului
Simptomele cauzate de distrugerea excesivă a celulelor roșii din sânge: - sclera ingalbenire si piele (pal - colorant citric)
- urină închisă la culoare
- Răni pe picioare, ca urmare a tulburărilor circulatorii
În cazul în care boala începe la o vârstă fragedă, organismul cheltuiește substanțe necesare pentru creșterea și dezvoltarea normală în restaurarea a pierdut celulelor roșii din sânge. În acest sens, următoarele simptome se dezvolta:
- Formarea oaselor este perturbat, se schimbă forma craniului (turnul cranium, șa nas)
- Copilul a rămas în urmă în creșterea și dezvoltarea mentală
motiv
O tulburare moștenită a structurii proteinei (spectrin), care este responsabil pentru forma, rezistența și elasticitatea eritrocitelor. Ca urmare a acestui defect, sodiu si apa pătrunde cu ușurință în celule roșii din sânge, se umflă și se reduce în diametru. Toate acestea duc la o deteriorare rapidă a celulelor roșii din sânge și pentru a reduce durata de viață. Când akantotsitarnoy anemia este încălcată structura de grăsime în peretele de eritrocite, care duce la o schimbare a formei sale, puterea si longevitate.
Cum de a trata?
- Singura metodă eficientă de tratament și anemie ovalotsitarnoy microspherocytic este splenectomie (Splenectomia).
- Pentru acanthocytosis nici un tratament specific. Pentru îmbunătățirea dietei prescrise, cu excepția grăsimilor naturale, preparate vitaminele A, D, E, și calciu.
perspectivă
Prognoza pentru microspherocytic si ovalotsitarnoy anemie favorabile. Aceste boli sunt tratabile.