Boala Hirschsprung - boli congenitale

Recent, tot mai mulți oameni devin expuse la boli ale tractului gastro-intestinal. Printre acestea se găsesc boala Hirschsprung. Luați în considerare simptomele, clasificarea bolii, tratamentul, dieta pentru boala. O privire la consecințele bolii.

Rezumatul articolului:

• Ce este boala Hirschsprung?
• Etiologia și patogeneza
• simptome
• clasificare
• diagnosticare
• tratament
• Previziuni și consecințele
• profilaxie

Ce este boala Hirschsprung?

boala Hirschsprung - defecte congenitale ale colonului. Boala se caracterizează prin absența celulelor nervoase din plexul muscular și submucoasă.

Ca un departament de boală intestinală rezultat nu este implicat în procesul de digestie, care duce la constipație prelungită (la fiecare 5-7 zile sau mai puțin). Boala poate dura ani de zile, până la un diagnostic și de a începe tratamentul. Cel mai adesea boala apare in copilarie. Este considerată o boală ereditară.

boala Hirschsprung apare ca un simptom al multor boli, de exemplu, cum ar fi megacolon și dolichosigma.

Dolichosigma - alungire a colonului sigmoid. Distinge forme congenitale și dobândite.

Megacolon - o extensie a rectului, sau unele dintre secțiunile sale. Simptomele acestor boli sunt similare cu simptomele bolii Hirschsprung.

Etiologia și patogeneza

Cauza bolii -neodnorodnoe nervi de aprovizionare ale peretilor colonului. Zonele cu normale alternativă de aprovizionare cu site-uri patologice. Această patologie este cauzată de dereglarea formării aparatului nervos al colonului în fașă. În acest caz, aceasta boala este foarte adesea asociat cu alte boli congenitale. Bolile sunt copii mai vulnerabili de sex masculin.

În timpul bolii porțiunile de pacienți ale colonului nu produc contracții peristaltice. Acest lucru provoacă dificultăți pentru ieșirea din fecale. Ca urmare, există o porțiune de reținere scaun deasupra intestinului pacientului și de fluid intraluminal. Aceste modificări și formează tabloul clinic.

Uneori, mutațiile genetice duce la combinațiile de caracteristici clinice ale bolii Hirschsprung și sindromul Waardenburg: încuietori albe de păr, iris două culori, gene albe și altele.

simptome

În stadiile incipiente ale bolii la copii se manifestă prin următoarele simptome:

• flatulență;
• constipație;
• crește în abdomen.

Simptomele de mai târziu:

• anemie;
• deformare piept;
• malnutriție;
• pietre de fecale.

La adulți, boala se manifestă cu următoarele simptome:

• flatulență;
• lipsa de nevoia de a defeca și un scaun independent din copilărie;
• dureri în abdomen, care crește cu durata întârzierii unui scaun.

Boala Hirschsprung este împărțit în următoarele etape:

1. Compensata. Constipație inca din copilarie, persistă pentru o lungă perioadă de timp, cu ajutorul curățare clisme.
2. Subcompensat. Clisma se va topi în mod progresiv mai puțin eficace. starea pacientului se deteriorează: reduce greutatea corporală, se plânge de durere și greutate în stomac, există dificultăți de respirație. Există o anemie severă și tulburări metabolice.
3. Decompensată. Laxativ și clisme de curățare rareori ajuta pentru a curăța pe deplin intestine. semne caracteristice: senzație de greutate la nivelul abdomenului, flatulență. Poate dezvolta obstrucție intestinală acută.
4. Forma acuta. Se manifestă la nou-născuți. Caracterizat prin obstrucție intestinală scăzută congenitale.

clasificare

Cod ICD-10 - Q43.1 - boala Hirschsprung.

Video: live sănătos! boala Hirschsprung

În funcție de localizarea bolii deranjat porțiunea intestinală este clasificată în:

1. Formularul rectala. În acest caz, boala afecteaza intregul colon.
2. Rektosigmoidalnaya localizare. Înfrângerea din întreaga linie ia parte sau toate colon sigmoid.
3. Formularul Nadalnaya. Înfrânt este rect nizhneampulyarny.
4.  Formularul Subtotal. Struck dreapta sau jumătatea din stânga a kishki- de colon în aganglionarny segmentul inclus de colon transversal.

diagnosticare

Pentru diagnosticul corect și tratamentul în continuare a diagnosticului supus tratamentului, care include:

• Examinarea rectala. În studiul de față am găsit un rect gol fiolă, chiar și în timpul constipație prelungite. Creșterea tonusului sfincterului.
• Sigmoidoscopie. Această metodă de cercetare permite de a examina colon sigmoid.
• radiografii simple. Radiografia relevă semne de obstrucție intestinală, pietre fecale.
• Ergography. Acest studiu a stabili absența sau prezența zonei de restricție, lungimea acesteia, extinderea colonului, localizarea segmentelor afectate. Folosind examenul de bariu poate evalua contractilitatea peretilor intestinali, utilitatea golire, și pentru a controla gradul de umplere la nivel de colon.
• Trecerea de suspensie de bariu. Introdus pentru studiul funcției motorii-evacuare a sistemului gastro-intestinal.

• tratament

  Până în prezent, tratamentul bolii Hirschsprung atât la copii cât și adulți este posibilă doar pe cale chirurgicala.

  
  
  
  

  Înainte de numirea operațiunii îndeplinesc în mod eficient tratament conservator, care constă din:

• Dieta. legume permise, fructe, lapte, produse gazoneobrazuyuschie.
• Masaj și fizioterapie, pentru a stimula peristaltismul.
• Demachiant clisme.
• Vitamina terapie.
• perfuzie intravenoasă cu soluție de electrolit și medicamente proteice.

operațiune atribuit al cărui scop este acela de a finaliza îndepărtarea zonei afectate posibil, secțiunile extinse și menținerea unei porțiuni sănătoase de colon pentru tratamentul bolii Hirschsprung. Înainte de operație, elimina produsele alimentare prin gura. În timpul operației, scoateți segmentul intestinului deteriorat. Mai mult decât atât, în funcție de severitatea bolii poate avea loc în mai multe etape:

• Prima etapă. Cheltuiți kolonostomiyu. Găurile în colon la suprafața ventrală. Prin lasă conținutul intestinal și fecale.
• Două etape. Eliminat segmentul bolnave de colon. Departamentul de Sanatate este atașat intestin.
• Etapa a treia. colostomie suturate. intestine normalizat treptat.

Video: Tratamentul bolii Hirschsprung la copii Review Doctortai.ru

Astăzi, cele mai comune tipuri de operațiuni:

1. Operațiunea Svensona- Hiatt. Operația inițială la retrogradarea din rect. În timpul operației, mobilizând rezecat de colon. Posibile complicatii dupa operatie: incontinență urinară, incontinență fecală.
2. Operațiunea Dyuamslya. Rect pentru a extinde intersecteaza. Capătul inferior al intestinului se suturează. Capătul superior al intestinului este de ieșire prin canalul sfincterului extern.
3. Operațiunea Soave. In timpul operatiei separate sero muscular zona strat aganglionarnoy a mucoasei. Colon prin anus pe invagineze picioare. O mică zonă este lăsat agățat liber. După 15 zile, se taie excesul de porțiunea din intestin. Avantajul acestei operații: degrada intestin prin canalul anorectal, evitând în același timp deteriorarea in jurul rectului.
4. chirurgie laparoscopică.

Toți pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală trebuie să fie supuse examenului medical, pentru a evalua rezultatul funcțional al tratamentului și detectarea și corectarea complicatiilor tardive ale chirurgiei. Recomandat în fiecare săptămână, timp de o lună după intervenție chirurgicală să se supună unui examen medical și de consultare. Apoi, pe parcursul anului examinările pot fi efectuate la fiecare 3 luni.

Pentru a exclude megacolon și pentru a determina starea functionala a colonului la un an după intervenția chirurgicală, pacienții sunt încurajați să efectueze examinarea cu raze X a tractului gastro-intestinal. Acestea ar trebui să conțină

Prognosticul și impactul bolii

Prognosticul bolii dupa o interventie chirurgicala relativ favorabile. Cu toate acestea, următoarele complicații pot să apară fără o intervenție chirurgicală:

• enterocolită acută. Boala se dezvolta rapid si poate fi fatala.
• intoxicație „fecalii“. Deoarece constipație prelungită se produce substanțe toxice de auto-otravire organismului.
• pietre de fecale. Din cauza scaun constipație pe termen lung se va topi solide și strâmt. Ei nu pot iesi pe cont propriu și de a dezvolta ileus, ceea ce poate duce la intoxicații fecale.
• anemie.

Cu toate recenziile după operație și pozitive, dar o intervenție chirurgicală poate provoca complicații:

• constipație;
• enterocolită acută;
• diaree;
• cusături de divergență;

• profilaxie

  Boala Hirschsprung este o boală congenitală și nu are nici o prevenire specifice. Cea mai bună prevenire - este depistarea la timp a bolii și de intervenție chirurgicală.

  Prevenirea nespecifica recomandă:

• sport: alergare, înot, fizioterapie;
• dieta rațională și echilibrată.

diagnostic în timp util, operatiuni, dieta echilibrata, regim sanatos va ajuta sa scapati de boala si pentru a evita complicațiile.