Boala Whipple la adulți și copii se manifestă în diferite moduri

Intestinal lipodistrofie - o boala rara care afecteaza intestinul subtire si a altor organe interne. Istoria bolii a început în 1907, atunci când ea a descris patolog american, Dr. George Hoyt Whipple, în a cărui onoare și numit boala. Este din cauza raritatii sale, multe Esculap și să uitați despre această boală. Dar, dacă este timpul să recunoască și să efectueze tratamentul corect, sa terminat la pacient în condiții de siguranță.

Aceasta boala apare mai frecvent la bărbați adulți (aproape de vârstă la 50 de ani), dar poate afecta, de asemenea, persoanele mai tinere și destul de tineri. cazuri pediatrice sunt extrem de rare.

motive

Astăzi, se crede ca boala cauzata de anumite tipuri de bacili Tropheryma whippelii. Aceste bacilli pătrund și se acumulează multiplică în macrofage (celule ale sistemului imunitar). În mod similar, perioada de incubație a bolii, oamenii de știință nu au fost încă dat seama. La pacienții sănătoși, aceste celule distrug particulele de infecție. Boala apare atunci când bacilii rămân intacte și de a schimba ei insisi macrofage.

celule ale sistemului imunitar afectate pătrunde în principal în intestinul subțire, se acumulează în mucoasă și infiltrat ea. Din cauza acestei cantități reduse de absorbție în fluxul sanguin de substante nutritive digerate de enzime ale sistemului digestiv.

Ele sunt depuse pe mucoasa intestinului subțire, formând picături de grăsime, care împiedică în continuare absorbția normală a diferitelor substanțe ale corpului utile. Treptat, procesul se mută la ganglionii limfatici intra-abdominale și a sistemului limfatic afecteaza alte organe interne (articulatii, miocard, creier, peritoneu, și așa mai departe).

simptome

De obicei, această clinică indispoziție trece prin trei etape succesive:

1. Manifestările extraintestinale;
2. Intestinal - procesele de malabsorbție în intestin;
3. manifestări multiple de organe (suferință și alte organe).

patogenia de bază determină simptome:

1. Febra (temperatura poate crește peste 38 de grade);
2. Trei sferturi dintre pacienti - dureri recurente în mai multe articulații o pastă;
3. Articulatii pot, de asemenea umfla, iar pielea de pe ele - să roșească;
4. dureri musculare;
5.  frisoane;
6. grup de ganglioni limfatici în creștere.

1. Diareea la zece ori pe zi (spumă de cal, cu un număr mare de grăsime maro deschis);
2. Uneori, un scaun similar cu gudron (datorită absorbției slabe ale vitaminei K apar tulburări de coagulare, care, la rândul său, duce la sângerare);
3. Balonare;
4. Similar cu lupta durere în zona din jurul ombilicului;
5. scădere rapidă în greutate;
6. Creșterea oboseală;
7. Simptomele comune ale lipsei de vitamine si alte elemente nutritive (umflare, inflamație a limbii țintă coaja de pe piele, apar pe ea pyatna- tulburări nervoase zaedy-, etc ..);
8. greață;
9. Pierderea poftei de mâncare.

În cazul în care boala ajunge la etapa finală, cercul cu probleme de sănătate a pacientului este mult crescut. Cazul în care boala se găsește în a treia etapă este grea. Limitele înfrângerea corpului depinde de ceea ce organe răspândirea bolii.

Deci, în acest caz, pacientul poate fi confuz:

1. Diferite leziuni musculare cardiace si valve;
2. Tulburări ale sistemului nervos;
3. Inflamarea diferitelor părți ale ochiului;
4. Inflamarea pleurei, traheobronsita (simptome - tuse lungă și dispnee);
5. demență;
6. tulburări de somn;
7. Vânătăile;
8. tulburări de memorie;
9. cădere de presiune, care nu pot fi corectate;
10. Pigmentarea de culoare gri-maro.

În absența tratamentului adecvat ca urmare pot să apară complicații:

1. Deteriorarea inimii și creierului;
2. Pierderea poftei de mâncare, și ca o consecință, pierderea rapida in greutate si anorexie.

La copii, simptomele bolii sunt diferite de simptome la pacienții adulți. Boala începe nu cu simptome intestinale si dureri tranzitorii la nivelul articulațiilor și artrita acută și dureri musculare în timpul mișcării și în repaus și garniturile de etanșare ale țesutului muscular. Acest tablou clinic se observă în medie, de trei - zece ani înainte de apariția principalelor simptome.

Clinico etapa de imagine dezvoltata este insotita de simptome:

1. ganglionilor limfatici Creșterea;
2. Creșterea temperaturii la 37,5 - 38,5 grade sau mai mare;
3. Giperpegmentatsii răsărire (mai ales pe față).

Implicarea tractului gastrointestinal este prezentată după cum urmează:

1. Diaree de 5 - 15 ori pe zi, cu steatoree;
2. Dureri abdominale, care devine mai puternic dupa masa (rezultat - Sitophobia);
3. Balonarea, flatulență;
4. Violarea proceselor de absorbție a nutrienților în intestinul subțire moezht duce la pierderea in greutate dramatice.

În a treia etapă de dezvoltare a bolii la copii, ca și la adulți, a afectat multe dintre organele interne, și poate provoca o varietate de complicații:

1. Afectează plămâni (tuse, durere în piept „umed“, pleurezie).
2. Inima afectate (supape deteriorate, endocardită).
3. Tulburări ale sistemului nervos și a psihicului (intarzieri de dezvoltare, convulsii tranzitorii, paralizie a membrelor, tulburări de somn, și - sau de vorbire, tulburări de memorie).
4. ochiul afectat ( „orbire de noapte“, o inflamație a membranelor oculare).

diagnosticare

Această boală doar amintiți-vă, nu fiecare medic. Dar este foarte posibil suspect vede deja dezvoltarea progresivă a tabloului clinic.

Și pentru a confirma boala Whipple si elimina erorile medicale, este necesar să se efectueze următoarele proceduri:

1. Hemoleucograma (anemie, creșterea numărului de leucocite și trombocite accelerarea VSH);
2. Testele biochimice (reducerea cantității de proteine, potasiu, magneziu, calciu, fier și colesterol);
3. Fecal (caracterizate prin steatoree);
4. Enteroscopy, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya sau fibroileokolonoskopiya (detectată umflarea înroșirea mucoasei intestinului subțire, maro „picături de grăsime“ de lumină pe pereții săi, este posibil să se ia mostre);
5. Cu raze X cu bariu ca agent de contrast (ajută la detectarea schimbării în membrana mucoasă a reliefului intestinului subțire, semne indirecte crescute ganglionilor limfatici);
6. Ultrasunete, RMN sau CT (puteți vedea o creștere a ganglionilor limfatici și acumularea de lichid în cavitățile);
7. Examenul histologic obtinut in timpul specimene biopsie endoscopie (detecteaza modificari macrofage, acumularea de grăsime la nivelul mucoasei, ganglionilor limfatici si cai);
8. Metoda molecular-genetic.

tratament

După medicul final de diagnostic numește imediat un tratament complex. Pacientul trebuie să știe că programul de recuperare de la boli durează cel puțin un an și va necesita răbdare. În caz contrar, este posibil recidivă.

Deci, această terapie indispoziție consta din:

1. Dieta cu o multime de proteine ​​si putina grasime (hrișcă, ovăz, lactate produse- pacienți grav subnutriti atribuite amestecuri de alimente artificiale speciale sau soluție injectabilă);
2. curs lung de antibiotice (peniciline, tetracicline și altele.);
3. Mijloace ucidere microbi (de exemplu, „Cotrimoxazol“);
4. hormoni (In cazurile severe);
5. complex de vitamine (B, D, A, etc.);
6. Preparate de potasiu, calciu, magneziu și fier.

În cazul în care tratamentul se face corect, temperatura devine normală și diareea dispare în aproximativ o săptămână. dureri articulare poate avea loc timp de aproximativ o lună. Cu toate acestea, dispariția simptomelor neplăcute, nu este un motiv de a întrerupe tratamentul. Pacienții ar trebui să fie sub supravegherea atentă a unui medic. Pentru a asigura vindecarea completă a pacientului, trebuie să repetați testul de mai multe ori biopsii.