OtTitres.com

Erythremia - cauze, diagnostic de laborator, simptome, tratament.



În acest articol:

Video: porumbei OrniFarm Coccidioza. practică

erythremia (sinonime - policitemia vera, o boala Vakeza-Osler) - o boală a naturii tumorii, este o formă de cronică leucemie (boli neoplazice ale sistemului sanguin). Caracterizat printr-o creștere în sânge predominant eritrocite (precum și, într-o oarecare măsură, alte celule sanguine - trombocite si leucocite), Creșterea valorilor hemoglobinei, creșterea volumului sanguin.

pentru aceasta hematopathy caracterizat printr-un curs relativ lung și benigne, nu exclude, cu toate acestea, transformarea malignă a deceselor leucemie acută.


Erythremia considerată o boală rară și are loc cu o frecvență de 4 - 7 la 100 milioane pe an. Bolnav, în principal, de vârstă mijlocie și vârstnici (peste 50 de ani), Dar au fost înregistrate cazuri de boală și de la o varsta mai devreme. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență.

fapte interesante
  • Hematiile cuprind aproximativ 25% din totalul celulelor umane.
  • Fiecare al doilea în măduva osoasă produce aproximativ 2,5 milioane de eritrocite noi. Cam la fel pe tot corpul este distrus.
  • eritrocite Roșu dă hemoferrum.
  • Erythremia este una dintre cele mai benigne procese de sange tumorii.
  • Erythremia poate fi asimptomatic timp de mai mulți ani.
  • Pacienții cu eritem predispuse la sângerare excesivă, în ciuda faptului că numărul de trombocite (responsabil pentru oprirea hemoragiilor) Creșterea.

Care sunt celulele roșii din sânge?

celule roșii sanguine (celule roșii din sânge) - cele mai numeroase celule sanguine a căror funcție principală este de a implementa schimbul de gaze între țesuturile organismului și mediul înconjurător.

Structura și funcția eritrocitelor

Forma celulei roșii din sânge este un diametru mediu de disc biconcave egal cu 7.5-8.3 micrometri (m). O caracteristică importantă a acestor celule este capacitatea lor de a plia și dimensiuni reduse, ceea ce le permite să treacă prin capilare, al căror diametru este de 2 - 3 microni.

O cantitate normală de celule roșii din sânge variază în funcție de sex.

Eritrocite este norma:
  • femei - 3.5-4.7 x 1012 în 1 litru de sânge;
  • masculin - 4,0 - 5,0 x 1012 în 1 litru de sânge.
Citoplasmei (mediul intern al unei celule vii) In 96% a hemoglobinei eritrocitare umplute - rosu complex de proteine ​​conținând un atom de fier. Aceasta hemoglobina este responsabil pentru livrarea de oxigen la toate organele și țesuturile, precum și pentru îndepărtarea dioxidului de carbon (produs secundar respirația tisulară).

transportul gazului de proces are loc după cum urmează:
  • In capilarele pulmonare (cele mai bune vase de sânge) Pentru fier, o parte a moleculei de hemoglobină se alătură oxigen (format o formă oxidată de hemoglobină - oxihemoglobină).
  • Din plamani cu eritrocite din sânge sunt transferate în capilare de organe, în care moleculele de oxigen sunt separate de oxihemoglobină și trecerea sa în celulele tesutului corp.
  • In schimb hemoglobina se alătură dioxidul de carbon eliberat de țesuturi (complexată numit karbgemoglobinom).
  • Odată cu trecerea eritrocitelor care conțin karbgemoglobin prin capilarele pulmonare are loc deconectarea de dioxid de carbon de hemoglobină și recuperarea l din aerul expirat, iar în schimb se alătură o altă moleculă de oxigen și ciclul se repetă.
hemoglobina normală în sânge variază în funcție de sex și vârstă (la copii și la vârstnici este mai mică).

Norma hemoglobinei este:
  • femei - 120 - 150 grame / litru;
  • bărbați - 130 - 170 grame / litru.

În cazul în care roșu sunt formate celule sanguine?

Formarea de celule roșii din sânge are loc în mod constant și continuu, începând cu 3 săptămâni ale dezvoltării fetale a embrionului până la sfârșitul vieții umane. Principalele organe ale hematopoiezei la făt sunt ficatul, splina și timus (timus).

Pornind de la a 4-a luna de dezvoltare embrionara a focarelor hematopoieză apar în măduva osoasă roșie, care este formatoare de sânge principalele organe după naștere și pe tot parcursul vieții. Per total volumul său de un adult este de aproximativ 2,5 - 4 kg, și distribuite în diferite oase ale corpului.

La adulți, măduva roșie este situată:
  • oasele pelviene (40%);
  • în vertebre (28%);
  • în oasele craniului (13%);
  • (coaste8%);
  • în oasele lungi tubulare ale mâinilor și picioarelor (8%);
  • în (sternului2%).
În oase, altele decât roșu, este, de asemenea, măduva galbenă, care este reprezentată în principal de țesut adipos. În condiții normale, aceasta nu îndeplinește nicio funcție, dar, în anumite condiții patologice capabile de a transforma în măduva roșie și de a participa la procesul de hematopoieza.

Ca rosu sunt formate celule sanguine?

Formarea de celule sanguine derivate din așa-numitele celule stem. Acestea sunt formate în timpul dezvoltării embrionare într-o cantitate suficientă pentru a asigura funcția hematopoietică pe tot parcursul vieții unei persoane. trăsătură distinctivă a acestora este capacitatea de a se multiplica (acțiune) Pentru a forma clone care pot fi transformate în orice celulă din sânge.

Atunci când divizarea sunt formate celule stem:
  • Celule progenitoare myelopoiesis. În funcție de nevoile organismului, acestea pot partaja cu formarea uneia dintre celule sanguine - celule roșii, trombocite (responsabil pentru oprirea hemoragiilor) Sau leucocite (care oferă protecție împotriva infecției).
  • Celule progenitoare lymphopoiesis. Din aceste celule sunt formate, oferind imunitate (funcţia de protecție).
Formarea de celule roșii din sânge are loc în măduva osoasă. Acest proces este numit eritropoieza și reglementată de principiul de feedback - atunci când organismul nu dispune de oxigen (în timpul exercițiului, ducând la pierderea de sânge, sau pentru orice alt motiv), Rinichi format un ingredient special - eritropoietină. Aceasta afectează pe seria mieloidă de celule progenitoare, încurajând transformarea acesteia (diferențiere) In celulele roșii din sânge.

Acest proces implică mai multe diviziuni succesive, în urma căruia a celulei este redusă în mărime, și se acumulează miezul pierde hemoglobina.

Pentru formarea de celule roșii din sânge sunt necesare:
  • Vitamine. Vitaminele B2, cum ar fi (riboflavină), B6 ​​(piridoxină), B12 (cobalamina) Și acid folic necesar pentru formarea de celule sanguine normale. Cu lipsa acestor substanțe sunt procese rupte și maturarea divizarea celulelor din măduva osoasă, care rezultă în eritrocite fluxul sanguin se disting funcțional incompetent.
  • Fier. Acest oligoelement este o parte a hemoglobinei si joaca un rol major in transportul de oxigen și dioxid de carbon eritrocite. Eliberarea de fier în organism este rata de absorbție limitată în intestin (1 - 2 miligrame pe zi).
Durata diferențierii este de aproximativ 5 zile, după care tinere forme de eritrocite sunt produse în măduva osoasă (reticulocite). Exceleaza in sange si in 24 de ore sunt transformate în celule mature roșii din sânge, care pot participa pe deplin la transportul gazelor.

Ca rezultat, creșterea numărului de celule roșii din sânge imbunatateste livrarea de oxigen la nivelul tesuturilor. Acest proces inhibă eliberarea de eritropoietină prin rinichi și reduce efectul acesteia asupra myelopoiesis predecesor celular care inhiba formarea de celule roșii din sânge în măduva osoasă.

Deoarece celulele roșii din sânge sunt distruse?

Eritrocit medie circulă în sânge de la 90 la 120 de zile, după care suprafața este deformat, devenind mai rigide. Ca urmare, este întârziată și este distrusă în splină (Practic un organ în care are loc distrugerea celulelor sanguine), Din moment ce nu este în măsură să treacă prin capilare sale.

În procesul de distrugere a fierului de celule roșii din sânge, care face parte din hemoglobina eliberat in sange si transportat la proteine ​​speciale în măduva osoasă roșie, în cazul în care el ia din nou parte la formarea de noi celule roșii din sânge. Acest mecanism este extrem de important să se mențină procesul hemopoiesis care necesită o rată de la 20 la 30 de miligrame (mg) Din fier pe zi (în timp ce produsele alimentare este absorbit doar 1 - 2 mg).

Ce este erythremia?

Așa cum am menționat anterior, erythremia - proces tumoral caracterizat violare divizarea celulelor progenitoare myelopoiesis. Acest lucru are loc prin mutația diferitelor gene care reglează în mod normal, creșterea și dezvoltarea celulelor sanguine.

Apariția și dezvoltarea eritremii

Ca urmare, formarea de mutații anormale clona celulei. Ea are aceeași capacitate de a diferenția (adică poate fi transformată într-o celulă de sânge roșu, plachete sau globule albe), Dar nu sistemul de reglementare al organismului controlat, susține compoziția celulară permanentă a sângelui (divizia are loc fără participarea EPO sau a altor factori de creștere).

Mutantă myelopoiesis predecesorul celulei începe să se multiplice rapid, în timp ce trece peste toate etapele de creștere și dezvoltare, ca urmare a acestui proces este apariția în sânge este absolut normal și viabilitatea funcțională a eritrocitelor.

Astfel, în măduva osoasă există două tipuri diferite de celule progenitoare de celule sanguine roșii - normale și mutante. Ca rezultat al formării intense și necontrolată a celulelor roșii din sânge de la numărul de celule mutante în sânge lor crește considerabil, depășind nevoia organismului. Aceasta, la rândul său, inhibă rinichii produc eritropoietina, ceea ce duce la o scădere a efectului său de activare asupra procesului normal de eritropoieză, dar nu are nici un efect asupra celulelor tumorale.

In plus, progresia bolii in maduva osoasa a cantității de celule mutante crește, ceea ce duce la deplasarea celulelor hematopoietice normale. Ca urmare, vine un moment când toate (sau aproape toate,) Corp Eritrocite format dintr-un precursor tumoral clonă de celule myelopoiesis.

In cele mai multe celule mutante eritremii transformate de eritrocite, dar unele dintre ele se dezvoltă o altă cale (pentru a forma trombocite sau leucocite). Aceasta explică creșterea nu numai celulele roșii din sânge, dar și alte celule, care este un precursor al myelopoiesis strămoș de celule. Numărul de trecere de trombocite și leucocite produse din boala celulelor tumorale este de asemenea în creștere.

în timpul eritremii

Inițial nu erythremia văzut și aproape nici un efect asupra sistemului sanguin și corpul ca un întreg, dar anumite complicații și condiții patologice pot dezvolta pe măsură ce boala progresează.

In dezvoltarea de eliberare condiționată eritremii:
  • etapa inițială;
  • pas eritremicheskuyu;
  • anemică (terminal) Etapa.
stadiu inițial
Poate dura de la câteva luni până la zeci de ani, nu se dovedește. Caracterizat printr-o creștere moderată a numărului de eritrocite (5 - 7 x 1012 în 1 litru de sânge) Și hemoglobina.

etapa Eritremicheskaya
Caracterizat printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge, care rezultă din celule progenitoare anormale (mai mult de 8 x 1012 în 1 litru de sânge). Ca rezultat al celulei tumorale în continuare mutații începe să se diferențieze în plachete și celule albe din sânge, făcându-le să crească în număr în sânge.

Consecința acestor procese este revărsarea vaselor de sânge și toate organele interne. Sângele devine mai vâscos, viteza de trecere prin vasele este încetinit, ceea ce contribuie la activarea plachetelor în fluxul sanguin direct. trombocitele activate se leagă între ele formând așa-numita plachete prize care sigiliul lumenul vaselor mici, perturba de sânge pe acesta curent.

Mai mult decât atât, prin creșterea numărului de celule sanguine sunt crescute distrugerea lor în splină. Rezultatul acestui proces este fluxul excesiv al produselor de degradare a celulelor sanguine (hemoglobina liberă, purine).

etapa anemică
Odată cu progresia bolii in procesul de fibroza măduvei osoase începe - înlocuirea celulelor hematopoietice de țesut fibros. funcția măduvei osoase hemopoetic scade treptat, ceea ce duce la reducerea numărului de eritrocite, leucocite și trombocite din sânge (până la valori critice).

Rezultatul acestui proces este apariția de focare de hematopoieză extramedulară (este măduva osoasă) - în splină și ficat. Această reacție compensatorie care vizează menținerea numărului normal de celule sanguine.

În plus, apariția de focare de hematopoieză extramedulară se poate datora eliberării celulelor tumorale din maduva osoasa si migrarea lor din fluxul sanguin la ficat si splina, unde acestea sunt reținute în capilare și încep să prolifereze rapid.


motive eritremii

Motive eritremii ca majoritatea bolilor de sânge tumorale, nu este bine stabilită. Există anumiți factori favorizanți care pot creste riscul acestei boli.

eritremii emergență poate ajuta:
  • predispoziție genetică;
  • radiații ionizante;
  • substanțe toxice.

predispoziție genetică

Până în prezent, acesta nu a demonstrat mutatii genetice care conduc direct la dezvoltarea eritremii. Cu toate acestea, predispozitie genetica este demonstrat de faptul că incidența acestei boli la persoanele care suferă de anumite boli genetice este mult mai mare decât în ​​populația generală.

Riscul de a dezvolta crescute în eritremii:
  • Sindromul Down - boală genetică, manifestată prin încălcarea forma feței, gâtului, capului și un decalaj în dezvoltarea copilului.
  • Sindromul Klinefelter - boală genetică, manifestată la pubertate și se caracterizează printr-o dezvoltare disproporționată a corpului (brațe și picioare inalte, lungi si subtiri, talie lung), Precum și posibilele dizabilități mintale.
  • Sindromul lui Bloom - o boala genetica caracterizata prin statura, hiperpigmentarea pielii, dezvoltarea disproporționată a feței și o predispoziție la tumori ale diferitelor organe și țesuturi.
  • Sindromul Marfan - boala genetica, care interferează cu dezvoltarea țesuturilor conjunctive ale corpului, care se manifestă printr-o creștere ridicată, membrele lungi și degete, tulburări vizuale, și a sistemului cardiovascular.
Este important de remarcat faptul că aceste boli nu se poate referi la sistemul de sange si nu sunt tumori canceroase. Mecanismul de eritremii dezvoltare în acest caz, din cauza instabilității aparatului genetic al celulelor (inclusiv celulele sanguine), Astfel încât acestea să devină mai sensibile la efectele altor factori de risc (radiații, substanțe chimice).

radiații ionizante

radiata (Cu raze X sau raze gamma) Este parțial absorbit de celulele vii ale corpului, provocând pagube la nivelul aparatului lor genetice. Acest lucru poate duce atât la moartea celulelor, precum și anumite mutații ADN (Acid dezoxiribonucleic), Responsabil pentru implementarea funcției celulare programate genetic.

Efectele cele mai grave ale persoanelor expuse de radiații în zonele de explozia unei bombe atomice, accidente la centralele nucleare, precum si pacientii cu cancer care au ca un tratament folosit diverse metode de radioterapie.

substanțe toxice

Substanțe capabile atunci când sunt ingerate induce mutații la aparatul genetic al celulelor numite mutageni chimice. Rolul lor în dezvoltarea eritremii dovedită de numeroase studii, în urma căruia sa constatat că persoanele care suferă de eritem, ultimul contact cu aceste substanțe.

mutageni chimice, care duc la apariția eritremii sunt:
  • benzen - Este o parte din benzina, solventi chimici.
  • citostaticele - azatioprina, metotrexat, ciclofosfamidă.
  • Antibacteriene - cloramfenicol (cloramfenicol).
Riscul de a dezvolta eritremii crește semnificativ, cu o combinatie de medicamente citostatice cu radioterapia (în tratamentul tumorilor).

simptome eritremii

Simptomele Eritremii variază în funcție de stadiul bolii. În același timp, unele dintre ele pot fi prezente pe parcursul întregii bolii.

Simptome etapă inițială

Inițial, boala apare fara nici un simptom specific. Simptomele Eritremii în acest stadiu, sunt non-specifice, ele pot apărea în alte patologii. Apariția lor este mai raspandita la vârstnici.


Manifestari eritremii etapă inițială poate fi:
  • înroșire a pielii și a mucoaselor. Ea apare ca urmare a creșterii numărului de celule roșii din sânge în vasele. Roșeață observate în toate regiunile corpului, capului și extremități, mucoasa orală, ochi, scoici. La etapa inițială a acestui simptom poate fi slab definite boala rezultată pielea rozalie este adesea considerată ca normă.
  • Durere la nivelul degetelor de la mâini și picioare. Acest simptom este cauzat de o încălcare a fluxului sanguin prin vasele mici. La etapa inițială este în mare parte datorită creșterea vâscozității sângelui datorită numărului crescut de elemente celulare. Violarea livrare a oxigenului organe duce la dezvoltarea de ischemie tisulară (hipoxie), Care se manifestă atacuri de ardere durere.
  • Dureri de cap. simptom nespecific care, cu toate acestea, poate fi destul de pronunțată în faza inițială a bolii. frecvent dureri de cap pot apărea ca urmare a unor perturbări ale circulației sanguine în vasele mici ale creierului.

Simptomele pas eritremicheskoy

Manifestările clinice ale bolii sunt cauzate de creșterea a doua etapă a numărului de celule sanguine (prin care devine mai vâscos), Îmbunătățită distrugerea lor în splină, precum și tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui.

etapă Simptomele eritremicheskoy sunt:
  • roșeață a pielii;
  • rodonalgia;
  • necroză a degetelor și degetele de la picioare;
  • o creștere a tensiunii arteriale;
  • hepatomegalie;
  • splenomegalie;
  • mâncărime;
  • sângerare crescută;
  • dureri articulare;
  • ulcerații ale sistemului gastrointestinal;
  • Simptomele de deficit de fier;
  • accidente vasculare cerebrale trombotice;
  • infarct miocardic;
  • cardiomiopatie dilatativă.
Înroșire a pielii
Mecanismul de dezvoltare este aceeași ca și în etapa inițială, dar culoarea pielii poate dobândi nuanță albastru-violet pot apărea hemoragii petesiale în membranele mucoase (din cauza ruperii vaselor mici).

rodonalgia
Motivele pentru care acest fenomen nu este bine stabilit. Se crede că acesta este asociat cu încălcarea circulația sângelui în vasele mici periferice. Manifestată în curs de dezvoltare în mod dramatic și atacuri acute de roșeață, senzație de arsură în vârfurile degetelor, lobul urechii, vârful nasului.

De obicei, înfrângere este bilaterală. Convulsiile pot dura de la câteva minute la câteva ore. Unele de relief se produce atunci când zona afectată este cufundat în apă rece. Deoarece progresia zonei morbidității bolii subiacente poate fi crescută, extinzându-se la piciorul periei.

Necroza degetelor
Creșterea numărului de trombocite generate (caracteristic pentru acest stadiu al bolii) Și încetinirea fluxului sanguin datorită unei creșteri a viscozității sale, promovează formarea de dopuri de trombocite, înfundarea arterelor mici.

Aceste procese conduc la tulburările circulatorii locale clinic durere, care a fost înlocuit ulterior tulburare de sensibilitate, temperatura este scăzută și moartea tisulară în zona afectată.

Creșterea tensiunii arteriale
Apare deoarece creșterea volumului sanguin total (Bcc) In fluxul sanguin, și ca urmare a creșterii vâscozității sângelui, ceea ce determină o creștere a rezistenței vasculare a fluxului sanguin. Tensiunea arterială este crescută treptat, pe măsură ce boala progresează. Clinic se poate manifesta oboseala, dureri de cap, vedere încețoșată și alte simptome.

Crescută a ficatului (hepatomegalie)
Ficatul este organul expandabila de depozitare în mod normal până la 450 ml de sange. Prin creșterea vaselor de sânge debordează CCA hepatice (ea poate fi amânată mai mult de 1 litru de sânge). În cazul în care migrarea celulelor tumorale în ficat sau în dezvoltarea acesteia a corpului hematopoiezei focare extramedulară poate ajunge la dimensiuni mari (zece sau mai multe kilograme).

Manifestările clinice ale hepatomegalie sunt greutate și durere în cadranul din dreapta sus (care rezultă din capsula de ficat întindere excesivă), Tulburări digestive, insuficiență respiratorie.

Extinderea splinei (splenomegalie)
Datorită creșterii bcc debordează de splină de sânge, care duce în cele din urmă să crească în dimensiune și organe de compactare. De asemenea, acest proces promovează dezvoltarea leziunilor patologice hematopoezei în splină. Procesele de distrugere ale corpului extinsa a celulelor sanguine apare mai intens (eritrocite, trombocite, leucocite).

mâncărime
Apariția acestui simptom este cauzată de influența unei anumite substanțe biologic active - histamina. În condiții normale, histamina se gaseste in celulele albe din sânge și eliberat numai în anumite condiții patologice, adesea alergice.

Cu curs pe termen lung a bolii este o creștere a numărului de leucocite produse din celulele tumorale. Aceasta conduce la o mai intensă distrugerea lor în splină, care rezultă în fluxul sanguin scade cantitatea mare de histamină liber, care, printre alte efecte, provoacă mâncărime severă a pielii, mai rău la contactul cu apa (cu spălare de mână, recepție baie la ploaie).

sângerare crescută
Pot apărea ca urmare a creșterii presiunii și CCA, și ca rezultat al activării excesive a plachetelor în fluxul sanguin, ceea ce duce la epuizarea și tulburarea de coagulare a sângelui lor. Pentru eritremii caracterizate prin sângerări prelungite și grele din gingii după extracția dentară, după tăieturi minore și leziuni.

Durere la nivelul articulațiilor
În legătură cu distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge în fluxul sanguin devine o cantitate mare de produse de degradare, inclusiv purine, membrii ai acizilor nucleici (aparatul genetic al celulelor). În condiții normale, purinele sunt transformate în uraților (urați), Care sunt excretați în urină.

Când cantitatea de urați eritremii generat crescut (dezvoltă diateza uratovy), Prin care acestea sunt depozitate în diferite organe și țesuturi. De-a lungul timpului, există o acumulare a acestora la nivelul articulațiilor (mai întâi în mici și apoi în mare). Clinic se manifesta prin roseata, durere și mobilitate limitată la nivelul articulațiilor afectate.

Ulcer ale sistemului gastro-intestinal
Originea lor este legată de încălcarea circulația sângelui în mucoasa stomacului și a intestinelor, care reduce foarte mult funcția de barieră. Ca rezultat al sucului gastric acid și a produselor alimentare (în special ascuțite sau aspră, maltratați) Traumatizeze mucoase, promovează dezvoltarea ulcerului.

Punct de vedere clinic, această condiție se manifesta prin dureri abdominale, postprandiale (ulcer gastric) Sau post (ulcer duodenal). Alte manifestări sunt arsuri la stomac, greață și vărsături după mese.

Simptomele de deficit de fier
Așa cum am menționat anterior, cantitatea de fier alimentat în dietă, rata de absorbție limitată în intestin și este 1 - 2 mg pe zi. În condiții normale în corpul uman conține 3 - 4 grame de fier, în care 65-70% este parte a hemoglobinei.

Când eritremii cea mai mare parte a fierului care intră în organism (90-95%) Este utilizat pentru formarea celulelor roșii din sânge, având ca rezultat un dezavantaj al acestui element în celelalte organe și țesuturi.

Manifestările de deficit de fier sunt:
  • uscăciunea pielii și mucoaselor;
  • subțierea și fragilitatea crescută a părului;
  • fisuri în colțurile gurii;
  • peeling unghii;
  • lipsa poftei de mâncare;
  • tulburări digestive;
  • gustul și mirosul;
  • rezistență redusă la infecții.
accident vascular cerebral trombotic
accident vascular cerebral (insuficiență circulatorie acută într-o anumită zonă a creierului) Este de asemenea în curs de dezvoltare, ca urmare a cheagurilor de sânge în fluxul sanguin. Manifesta printr-o pierdere bruscă a conștienței, și o varietate de simptome neurologice (în funcție de zona a creierului în cazul în care fluxul sanguin este perturbat). Este una dintre cele mai periculoase complicații eritremii și fără îngrijire medicală imediată ar putea duce la deces.

infarct miocardic
Mecanismul de apariție a unui atac de cord este la fel ca in accident vascular cerebral - format tromb poate astupa lumenul vaselor de sânge care alimentează inima. Deoarece potențialul compensatoriu al organismului este extrem de mic, este foarte rapid în criză de oxigen, ceea ce duce la necroza miocardică.

Miocardică manifestată prin episoade bruște de durere severă, acută în inimă, care durează mai mult de 15 minute și se poate răspândi la umărul stâng și în partea din spate stânga. Această condiție necesită spitalizarea imediată și furnizarea de îngrijire de specialitate.

cardiomiopatie dilatativă
Potrivit termenul utilizat pentru a descrie activitatea inimii, din cauza creșterii volumului de sânge. La camerele de sange prisosul inimii are loc treptat, se întinde corpul, care este un răspuns compensatorie care vizează menținerea circulației. Cu toate acestea, potențialul compensatoriu al acestui mecanism este limitată, iar atunci când epuizarea inimii este întins prea mult, ceea ce duce la pierderea capacității de reduceri normale, sănătoase.

Punct de vedere clinic, această condiție se manifestă prin slăbiciune generală, oboseală, durere la tulburările cardiace și a ritmului cardiac, edem.

Simptomele pas anemică

A treia etapă este denumită terminalul eritremii, se dezvoltă în absența unui tratament adecvat în prima și a doua etape și este adesea fatală. Se caracterizează printr-o scădere a formării de celule sanguine, care determină manifestările clinice.

Principalele simptome ale stadiu terminal eritremii sunt:
  • sângerare;
  • anemie.
sângerare
Apar spontan sau cu traumatisme minime ale pielii, mușchilor, articulațiilor, și poate dura de la câteva minute la câteva ore, care prezintă un pericol pentru viața umană. Simptomele tipice sunt o piele și la nivelul mucoaselor sângerare crescută, sângerare în mușchi, articulații, sângerare a sistemului gastrointestinal și altele asemenea. D.

Sângerării în faza terminală din cauza:
  • reducerea formării de trombocite;
  • sub formă de plachete incompetent funcțional.
anemie
Această stare este caracterizată printr-o scădere a nivelului de hemoglobina din sange, care este adesea însoțită de reducere a numărului de eritrocite.

Cauzele anemiei în faza terminală a bolii poate fi:
  • Inhibarea hematopoeza în măduva osoasă. Motivul pentru aceasta este creșterea țesutului conjunctiv (mielofibroză) Care dislocă complet celule hematopoietice din măduva osoasă. Ca urmare, anemia aplastică așa-numita dezvoltare, manifestată printr-o reducere a nivelurilor de eritrocite, trombocite si leucocite.
  • Deficitul de fier. Dezavantajul acestui oligoelement duce la perturbarea formarea hemoglobinei, rezultând într-o mare de sânge pentru eritrocite de neconceput funcțional.
  • sângerări frecvente. În acest caz, rata de formarea de noi celule sanguine nu este suficientă pentru a compensa pierderile ce apar în timpul sângerării. Această situație este agravată și mai mult de un deficit de fier.
  • distrugerea Împuternicite a celulelor roșii din sânge. Splina extinsă a păstrat un număr mare de celule roșii din sânge și trombocite, care se va rupe în cele din urmă în jos, cauzând anemie.
Manifestările clinice ale anemiei sunt:
  • paloarea pielii și mucoaselor;
  • slăbiciune generală;
  • oboseală;
  • sentimentul lipsei de aer (mai ales în timpul exercițiului);
  • leșin frecvente.

diagnosticul eritremii

Diagnosticul și tratamentul acestei boli a fost hematolog. Boala Suspectul se poate baza pe manifestările sale clinice, cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul și tratamentul adecvat este necesar să se efectueze un număr de laborator suplimentare și studii instrumentale.

Eritremii diagnostic se aplică:
  • hemograma completa;
  • chimia sângelui;
  • punctie de măduvă osoasă;
  • teste de laborator;
  • Studii instrumentale.

hemogramă completă

Cel mai simplu, și în același timp unul dintre testele de laborator pentru a determina cele mai informative rapid și cu acuratețe compoziția celulară a sângelui periferic. hemogramă completă (stejar) Administrat la toți pacienții care au suspectați cel puțin unul dintre eritremii simptomelor.

Prelevarea probelor de sânge pentru analiză se face dimineața pe stomacul gol, într-o cameră special echipată. De obicei, sangele este luat din deget inelul de mâna stângă. lână vârful pretratate umezită cu alcool, produc puncția speciale ac a pielii la o adâncime de 2 - 4 mm. Prima picătură de sânge format șterge cu un tampon de bumbac, iar apoi într-o pipetă specială câștigă câțiva mililitri de sânge.

Sângele rezultat este transferat într-un tub și trimis la un laborator pentru studii suplimentare.

Principalii parametri investigați cu KLA sunt:
  • Numărul de celule sanguine. Separat contorizează numărul de eritrocite, trombocite și leucocite. Pe baza numărului de celule din concluziile materiale investigate de numărul lor în fluxul sanguin.
  • numărului de reticulocite. valoarea lor este determinată în raport cu numărul total de eritrocite și se exprimă în procente. Acesta oferă informații cu privire la starea de hematopoeza în măduva osoasă.
  • Hemoglobină totală.
  • indicele de culoare. Acest criteriu permite determinarea conținutului relativ al hemoglobinei. În mod normal, într-un eritrocitare conține de la 27 la 33,3 picograme (pg) De hemoglobină, care se caracterizează printr-un indice de culoare egal 0,85 - 1,05, respectiv.
  • Hematocrit. Acesta arată proporția elementelor celulare în raport cu volumul sanguin total. Exprimată în procente.
  • viteza de sedimentare a hematiilor (ESR). Acesta este determinat de durata de timp, care va împărți celulele sanguine și plasmă. Cea mai mare volumul de globule rosii in sange, cu atat mai mult se resping reciproc (datorită suprafețelor membranei celulare încărcate negativ), Și ESR mai lent.
Analiza generală a modificărilor de sânge în funcție de eritremii etapa

Analiza biochimică a sângelui

de cercetare de laborator, cu care se poate determina cantitatea anumitor substanțe din sânge.

Prelevarea probelor de sânge pentru analize biochimice se face din ulnar sau brate radiale safenă vene, situate pe suprafața frontală a cotului. Pacientul sta pe un scaun și pune mâna pe spate. Nurse bandajarea pacientului garou brațul la 10 - 15 cm deasupra cotului, și ia cerut „să lucreze pumn“ - deschide și închide degetele mâinii (acesta va crește fluxul de sânge la nivelul venelor și de a facilita procedura).

După determinarea poziției unei vene, asistenta se ocupă cu atenție locul viitoarei puncție cu vată îmbibat în alcool și apoi injectat într-o venă un ac conectat la o seringă. Asigurându-vă că acul este în venă, asistenta elimină instalația electrică și face gardul câțiva mililitri de sânge. Acul este derivat dintr-o venă pe locul puncției pentru 5 - 10 minute este vata impregnat cu alcool aplicat.

Materialul rezultat este transferat într-un tub special și trimis la un laborator pentru investigații suplimentare.

Când eritremii determină:
  • Cantitatea de fier în sânge.
  • teste ale funcției hepatice. probelor de ficat de la determinarea cea mai informativa a nivelului de alanin aminotransferază (ALT) Și aspartat aminotransferază (AST). Aceste substanțe conținute în celulele ficatului si eliberat in sange in cantitati mari in distrugerea lor.
  • bilirubina (fracţiunea indirectă). Odată cu distrugerea eritrocitului a alocat pigment bilirubinei (fracție indirectă sau nelegată). In ficat, pigmentul este rapid se leaga de glucuronic de acid (formată dintr-o fracție linie conectată) Și excretat. Astfel, evaluarea fracției bilirubinei indirecte oferă informații despre gradul de severitate al procesului de fractură de eritrocite în organism.
  • Cantitatea de acid uric în sânge.
Modificări în analiza sângelui biochimice în eritremii

punctie de măduvă osoasă

Această metodă este utilizată pe scară largă în eritremii diagnostic, deoarece acestea oferă informații despre compoziția și starea funcțională a tuturor tipurilor de celule hematopoietice din măduva osoasă. Metoda constă în ac tubular special introducere adâncimea os având un capăt ascuțit și un material de gard cu maduva osoasa studiu ulterior la microscop. De multe ori înțepat sternului, cel puțin - oasele iliace ale bazinului, nervura sau vertebrelor proces spinos.

Tehnica este destul de simplu, dar în același timp, este dureros pentru pacient (Se efectuează fără anestezie, deoarece pot distorsiona datele) Și este asociat cu anumite riscuri (puncție sternului și traumatizarea a plămânilor, inima, vasele mari de sânge). Prin urmare, pentru a efectua această procedură trebuie să fie un medic cu experiență, și numai sala de operație steril.

Se pune puncție următoare bine dezinfectate cu soluție de alcool sau de iod, după care un ac special, situat la centru și la unghiuri drepte față de sternului, străpunge pielea și periostul la o adâncime de 10 - 12 mm, care se încadrează în timp ce în cavitatea osului. Pentru o seringă cu ac atașat și trăgând câștigul pistonului de 0,5 până la 1 ml de material de măduvă osoasă, după care, fără a deconecta acul seringii retras din os. Locul puncției este închis și sigilat cu plasture tifon steril.

substanță de măduvă osoasă se prăbușește mai repede decât sângele periferic, însă materialul rezultat a fost imediat transferat într-un diapozitiv de sticlă, pe care un frotiu este colorat și fixat cu un colorant special. Probele au fost apoi examinate la microscop, iar datele rezultate sunt prezentate într-un tabel sau diagramă, care se numește mielograma.

La examenul microscopic, estimat:
  • Numărul de celule din măduva osoasă. Astfel determinat inițial de numărul total, iar apoi a făcut conta cantitativ și procentul de celule fiecare din germeni - eritroid, plachete (megacariocitară) Și leucocite.
  • Prezența focarelor celulelor canceroase.
  • Prezența focarelor de proliferare a țesutului conjunctiv (semne de fibroză).
Modificări în mielograma la eritremii

markerii de laborator

Teste specifice furnizează informații mai detaliate despre starea funcțională a sistemului hematopoietic din măduva osoasă.

Eritremii diagnostic se aplică:
  • determinarea totală a capacității de legare a fierului seric;
  • Nivelul eritropoietina definiție
Determinarea capacității serului fierului legarea totală (CTLF)
Partea de fier care circula in sange, este asociat cu o proteina speciala - transferina, pe a cărui suprafață sunt câteva situsuri active, care pot fi legați de fier. Aceasta proteina este produsa in ficat si îndeplinește funcția de transport, livrarea de fier absorbit din intestin la diferite organe și țesuturi.

Prefectura aproximativ 33% din site-urile active asociate cu fierul transferinei, restul de 2/3 rămân libere. La acest deficit de ficat de micronutrienți produce o cantitate mare de transferină, care permite să se stabilească mai mult fier. In schimb, atunci când un exces de fier in organism este asociat cu un număr mare de situsuri active libere de transferină, prin care cantitatea lor scade.

Metoda constă într-o treptată adăugarea la testul de sânge, soluția ce conține fier, atâta timp cât toate centrele active de transferină liberă nu este legată voință. În funcție de cantitatea de fier necesară pentru saturarea completă a transferinei, concluzii cu privire la insuficiența sau excesul de oligoelement în organism.

Pentru a efectua acest studiu ar trebui:
  • cu excepția făinii, timp de 8 ore înainte de a da sânge;
  • elimina consumul de alcool și tutun de fumat timp de 24 de ore înainte de donare de sânge;
  • elimina efort fizic timp de 1 oră înainte de donare de sânge.
Sângele este luat din vena cubital sau de radiații. Echipamente și materiale de eșantionare regulile sunt aceleași ca și pentru analiza biochimică a sângelui. Sângele rezultat într-un tub de testare este trimis la un laborator pentru studii suplimentare.

CTLF valoarea normală poate fluctua în funcție de momentul zilei, activitatea fizică și aportul alimentar, dar pe intervale medii de la 45 la 77 mol / l.

Erythremia caracterizat prin:
  • În etapa inițială - o creștere moderată a CTLF prin creșterea formării de celule roșii din sânge în măduva osoasă.
  • În etapa eritremicheskoy - semnificativ crescute CTLF cauzate de deficienta de fier in organism.
  • Anemic etapă - Acesta poate fi definit ca scăderea CTLF (atunci când este exprimat sângerare), Și creșterea acesteia (fibroza măduvei osoase și formarea de abuz de celule roșii din sânge).
Determinarea nivelului de eritropoietină din sânge
Acest studiu este de a determina starea sistemului hematopoietic, și indirect, indică numărul de celule roșii din sânge.

Pentru a determina nivelul de eritropoetină utilizat tehnica immunoassay (IFA). Metoda constă în identificarea substanței dorite (antigen) În sânge folosind anticorpi specifici care interacționează numai cu această substanță. Antigenul în acest caz este eritropoietina.

Metodologia ELISA constă în mai multe etape. În prima etapă, sângele investigat este plasat într-un așa-numitele „puțuri“, compus dintr-un material special, la care antigenul dorit poate fi fixat (eritropoietina).

Soluție se adaugă în godeurile conținând anticorpi la eritropoietina. Formarea complexelor antigen-anticorp, care sunt fixate ferm pe suprafața sondei. Prin anticorpi de suprafață înainte marcaj special este atașat, care se poate schimba culoarea prin reacția cu anumite substanțe (enzime).

La etapa a doua spălarea godeurilor cu o soluție specială, prin care anticorpii care nu au legătură cu antigenele șterse. După aceea se adaugă o enzimă, ceea ce determină o modificare a markerilor de culoare, anticorpii fixați pe suprafața sondelor.

În etapa finală, cu ajutorul unui aparat special contorizează numărul complexelor antigen-anticorp colorate, prin care sunt trase concluzii cu privire la cantitatea de eritropoietină din sânge de testare.

eritropoietina plasmatică normală este de 10 - 30 mUI / ml (internaționale mU în 1 mililitru). În stadiile inițiale și componenta activă eritremicheskoy este redusă, deoarece o cantitate mare de eritrocite inhibă producția de eritropoietină prin rinichi. Faza terminală în dezvoltarea anemiei în cantitatea de sânge de eritropoetină semnificativ mai mare decât în ​​mod normal.

studii instrumentale

Ajuta in diagnosticul de diverse complicații eritremii.

Pentru scopuri de diagnostic aplicate:
  • ultrasunete (ultrasunete) Din cavitatea abdominală;
  • Doppler.
Ultrasunete (ultrasunete)
Această metodă este simplă și sigură și a fost folosit cu succes pentru a diagnostica creșterea organelor interne, în primul rând ficatul și splina.

Metoda se bazează pe capacitatea țesuturile corpului în diferite moduri pentru a reflecta undele sonore (în funcție de densitatea și compoziția). unde ultrasonice reflectate de suprafața corpului, sunt percepute de către un senzor specific și, după prelucrarea computerizată a semnalelor recepționate pe un monitor afișarea de date exacte cu privire la localizarea, mărimea și consistența corpului.

Cu ultrasunete de organe interne cu eritremii caracterizate prin:
  • de sânge overflow tuturor organelor interne;
  • mărirea dimensiunii splinei și ficatului;
  • centre hyperechogenicity in splina si ficatul (procese fibrotice relevante);
  • infarctele prezența splinei și ficatului (hyperechogenicity zonă în formă de con).
Doppler
O metodă bazată pe principiul undelor ultrasonice pentru a determina prezența și viteza fluxului sanguin în vasele de diferite organe și țesuturi. Atunci când eritremii folosit în principal pentru diagnosticul complicațiilor trombotice - accident vascular cerebral, splina miocardic și a ficatului.

Principiul metodei constă în următoarele - un dispozitiv special emite unde ultrasonice care sunt reflectate de sânge în vasul de testare sunt capturate de către receptor, situată în apropierea sursei ultrasunete.

Lungimea și frecvența undelor reflectate vor fi diferite în funcție de direcția fluxului sanguin. După prelucrarea pe calculator a informațiilor primite sunt afișate pe monitor. Albastru desemnat site-uri vasculare în cazul în care fluxurile de sânge în direcția de la sursa de ultrasunete, și roșu - spre sursa cu ultrasunete. Aceasta oferă o indicație a alimentarii cu sange a organului examinat.

Tromboza vaselor de creier, splina, ficatul si alte organe, în care fluxul de sânge poate fi redusă sau complet absentă (în funcție de gradul de suprapunere a lumenului vasului a unui cheag de sânge) După cum reiese manifestările ischemii Cynic acestor organe.

tratamentul eritremii

După confirmarea diagnosticului eritremii important să se înceapă un tratament cât mai curând posibil, pentru a preveni progresia ulterioară a bolii și dezvoltarea complicațiilor.

Principalele direcții ale tratamentului sunt eritremii:
  • terapia medicamentoasă boli subiacente;
  • îmbunătățirea fluidității sângelui;
  • reducerea hemoglobinei și hematocritului;
  • eliminarea deficitului de fier;
  • Corecție uratovogo diateza;
  • terapie simptomatică.

Tratamentul medicamentos eritremii

Chimioterapia este administrat în etapa eritremicheskoy a bolii. Scopul tratamentului este de a reduce numărul de diviziuni ale celulelor mutante și distrugerea lor, medicamente utilizate în principal, cu toate acestea sunt citostaticele procese de divizare și dezvoltarea celulelor de rupere.

Aceste medicamente au mai multe efecte secundare, dintre care cele mai grave este dezvoltarea de leucemie acută. Pentru a reduce riscul de complicatii, tratamentul trebuie efectuat numai într-un spital, respectând cu strictețe doza și modul de a lua medicamente, sub supravegherea constantă a sângelui periferic - celule roșii din sânge, trombocite și a celulelor albe din sânge.

Indicații pentru utilizare citostaticelor sunt:
  • creștere rapidă progresivă a numărului de celule sanguine (eritrocite, trombocite si leucocite);
  • creștere marcată în splină și ficat;
  • complicații trombotice frecvente (accidente vasculare cerebrale, atacuri de cord).
eritremii Tratamentul medicamentos

Cresterea fluxului sanguin

Crește vâscozitatea sângelui duce la o perturbare a microcirculatiei, tromboza vaselor de sânge mici ale degetelor, tensiune arterială ridicată. corecție în timp util și adecvată a acestei condiții este importantă pentru prevenirea complicațiilor trombotice.
Metodele de reducere a viscozității sângelui

Reducerea nivelurilor hemoglobinei și hematocritului

Uneori, în timpul eritremii poate fi caracterizat printr-o creștere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge în exercitarea normală a altor celule sanguine. În aceste cazuri, strategia de tratament constă în principal în eliminarea celulelor roșii din sânge, reducând hematocritul și efectul pozitiv asupra cursului bolii.
Metode de a reduce nivelul de hemoglobină și hematocrit

Eliminarea deficitului de fier

Deficitul de fier poate să apară ca rezultat al formării intense a celulelor roșii din sânge, sau poate fi rezultatul hemoragiei sau eritrotsitafereza. În orice caz, oricare ar fi motivul, lipsa de fier în organism trebuie să fie remediate în cel mai scurt timp posibil, deoarece această condiție are un impact negativ asupra cursului bolii. Corectarea deficitului de fier este deținut de preparate de fier.
Medicamente care elimină deficit de fier in organism

Corecție uratovogo diateza

Cantități crescute de săruri ale acidului uric se caracterizează prin leziuni ale articulațiilor, care poate duce la invaliditate, prin urmare, tratamentul acestei afecțiuni trebuie inițiată imediat ce acesta este detectat.
Medicamente care afectează schimbul de urati in organism

terapie simptomatică

Terapia simptomatică este utilizată în toate stadiile eritremii. Scopul tratamentului este corectarea ecrane mai mari bcc, eliminând trombotice și în faza terminală - complicațiilor bolii anemice.

Principalele domenii ale terapiei simptomatice sunt:
  • Corectarea tensiunii arteriale - medicamente antihipertensive (Lisinopril, amlodipina).
  • Eliminarea mâncărime - antihistaminice (Periaktin).
  • Corectarea anemiei - transfuzie de sânge donor, spălate de globule roșii, trombocite.
  • Îmbunătățirea inimii (în insuficiența cardiacă) - glicozide cardiace (Strofantin, Korglikon).
  • Prevenirea ulcerului gastric - gastroprotectori (Omeprazol, Almagel).
  • Rectificarea întărită distrugerea celulelor sanguine in splina - îndepărtarea chirurgicală a organului (ineficacitatea altor tratamente).
  • Consultarea cu alți profesioniști - oncologie, neurologie, gastrologie, reumatolog.

Prognoza la eritremii

În ciuda faptului că erythremia considerate boli tumorale benigne, fără tratament este întotdeauna fatală.

Prognosticul eritremii determinat:
  • diagnostic in timp util - mai devreme boala este detectat, cu atât mai repede va începe tratamentul și prognosticul va fi mai favorabile.
  • Tratamentul adecvat și în timp util - atunci când simptomele pot dispărea complet de tratament corect.
  • Nivelul de globule roșii, trombocite și a numărului de celule albe din sânge - cu atât mai mare este în cursul bolii, mai rău prognosticul.
  • Răspunsul organismului la tratament - în unele cazuri erythremia progresează, în ciuda măsurilor terapeutice în curs de desfășurare.
  • Severitatea proceselor fibrotice in maduva osoasa - mai mult de sange care formeaza tesutul va ramane in maduva osoasa, cel mai favorabil va fi rezultatul bolii.
  • complicații trombotice - tromboză a vaselor de creier, inima, ficatul, splina, plămânii și alte organe prognostic saraci.
  • O rată de transformare malignă a tumorii - erythremia poate intra în leucemie acută cu o foarte severă și fatală.
În general, cu diagnosticul în timp util și un tratament adecvat, pacienții trăiesc 20 de ani sau mai mult după eritremii diagnostic.
Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Hematocrit în sânge și semnificația acesteiaHematocrit în sânge și semnificația acesteia
Numărul Norm de celule roșii din sângeNumărul Norm de celule roșii din sânge
Care este rata de celule roșii din sânge la adulți și copii? Motivele pentru modificări.Care este rata de celule roșii din sânge la adulți și copii? Motivele pentru modificări.
Rezistență osmotică a eritrocitelorRezistență osmotică a eritrocitelor
Format din sânge? Schema hematopoieza.Format din sânge? Schema hematopoieza.
Conținutul mediu de hemoglobină din eritrocit (MCHC)Conținutul mediu de hemoglobină din eritrocit (MCHC)
Ce inseamna „celulele rosii din sange intr-un test de sange?“Ce inseamna „celulele rosii din sange intr-un test de sange?“
Simptomele de cancer de sânge la adulți și copiiSimptomele de cancer de sânge la adulți și copii
Iradierii - cauze, mecanismul de dezvoltare, tulburări ale sângelui.Iradierii - cauze, mecanismul de dezvoltare, tulburări ale sângelui.
Nivelurile de globule roșii din sângeNivelurile de globule roșii din sânge
» » Erythremia - cauze, diagnostic de laborator, simptome, tratament.

OtTitres.com
Boală Analize Diagnosticare Medicină Preparate Echipament Sănătate Sarcina si nasterea Ethnoscience Răspunsuri la întrebări Miscelaneu