Trombocitoza: aspectul și forma, simptomele, tratamentul și prevenirea complicațiilor

Trombocitoza este o boală rară a sistemului hematopoietic. ea însoțită de o creștere pronunțată a numărului de trombocite din sânge, că este o încălcare a coagulării și o tendință de tromboză. Ill mai ales persoane în vârstă de peste 60 de ani, inclusiv aproximativ aceeași pentru bărbați și femei, cât și în rândul tinerilor pacienți de sex echitabil câteva.

Vorbind de trombocitoza ca o boală independentă, înseamnă trombocitemia esențială. Acest lucru, în vigoare, procesul neoplazic, însoțit de o formațiune de trombocite defect în măduva osoasă, rezultând într-un exces de ele patrunde in fluxul sanguin. Mai mult decât atât, aceste celule au anomalii structurale și funcționale, care nu le permit să îndeplinească în mod adecvat funcțiile lor. trombocitoza esențială este de obicei diagnosticat la adulți.

trombocitoza secundară nu este o patologie independentă, așa cum se întâmplă și în alte boli ca una dintre manifestările sale, și, prin urmare, nu are natura unei tumori. copii predomină în rândul pacienților.

În ciuda faptului că trombocitoza primar - proces mieloproliferativy (leucemie megacariocitară, cum a fost numit mai devreme), prognosticul acesteia favorabil, precum și cu pacienții adecvate abordare terapeutică trăiesc la fel de mult ca și restul oamenilor.

trombocite - trombocite implicate în coagularea sângelui și în sprijinul proprietăților sale reologice. Ele sunt formate in maduva osoasa, predecesorii lor - megacariocite (celule gigant polinucleare), care se rup în fragmente, pierde miezul si se transforma in plachete care intră în fluxul sanguin. Living trombocitele aproximativ 7-10 zile, iar dacă în această perioadă nu se va produce în ele necesare (sângerare) are loc apoi distrugerea lor in splina si ficatul. Numărul de trombocite normală nu trebuie să depășească 450h10⁹/ L.

Cauze și tipuri de trombocitoză

trombocitoza primara

Aloca un trombocitoza primar și secundar (reactiv). trombocitoza primara - boli tumorale mieloproliferative, atunci când există formarea excesivă a plachetelor de către măduva osoasă. De-a lungul timpului, acesta din urmă este înlocuit cu fibre de colagen (mielofibroza) și posibila transformare a bolii și în leucemia acută.

Cauzele trombocitoza esențială nu este pe deplin elucidat, dar exista studii care dovedesc prezența pacienților cu mutatii in anumite gene. Studiile genetice moleculare au identificat tineri pacienți care au prezentat semne clinice de boală nu au apărut încă, ceea ce a dus la revizuirea opiniilor și a pacienților vârstnici cea mai mare parte.

Gene mutatii nu sunt neapărat ereditare, ele pot apărea sub influența unor factori externi nefavorabile, astfel încât oamenii de știință sunt de părere polyetiology trombocitoza esențială. Pe de altă parte, cunoscând prezența unei anumite mutații, este posibil să se aleagă cel mai eficient tratament de medicamente moderne (terapie țintită).

Clasificarea și cauzele trombocitozelor

trombocitoza secundar

Reactive trombotsioz ​​(secundar), însoțită de o supraproducție a valorilor normale asupra proprietăților celulelor sanguine. Motivele se află în alte boli care provoacă sale producția de trombocite în exces.

Printre posibilele cauze ale eliberării trombocitoză secundare:

• Tumorile (gastric, ovarian, pulmonar, limfom, neuroblastom);
• Boală infecțioasă;
• Chirurgie, insotita de o trauma mare chirurgicale, în special în cazul bolilor cu necroză tisulară extensivă;
• fracturile;
• Îndepărtarea splinei;
• cronic pierdere de sânge;
• Lung existente inflamație (vasculita, artrita reumatoida, colagenoze);
• Glucocorticosteroidul.

Printre boli infectioase provoaca cel mai adesea trombocitoza infecție meningococică, cel puțin - virale, leziuni fungice. Pe fondul proceselor inflamatorii de orice natură apare nu numai trombocitoza, dar leucocitoza. Acest fenomen este mai caracteristic pentru trombocitemia reactiv decât primar, în cazul în care conținutul alb celulelor embrionare hematopoietice, de obicei, nu se schimbă.

La copii, trombocitoza secundar se găsește mai frecvent decât la adulți. Mai ales atunci când probabil prezența deficit de fier anemie, atunci când este cuplat cu proliferarea celulelor germinale roșii are loc și o ușoară creștere a producției de trombocite. O altă cauză a trombocitoza la copii poate fi o boală în care atrofiat splină (asplenia), servind ca loc de degradare a plachetelor. trombocitoza primar la copii - un fenomen extrem de rar.

manifestările trombocitemia

Dreapta - ieșire număr excesiv de trombocite în sânge, la oricare din formele Trombocitoză (stânga - norma)

Simptomele de trombocitoza poate fi absent pentru o lungă perioadă de timp, atunci boala este detectat fie prin accident sau aparitia complicatiilor. Cel mai caracteristic:

1. Tromboza și tromboembolismul;
2. Rodonalgia (durere la nivelul membrelor);
3. Tulburări neurologice asociate cu ischemie cerebrală datorită trombozei și microcirculației patologie;
4. Încălcarea sarcinii, avorturi spontane la femei;
5. Sindromul hemoragică.

tromboză și tromboembolism - caracteristica cea mai caracteristică a trombocitoza. trombocite în exces determină o creștere în coagularea sângelui și formarea trombilor in vasele venoase și arteriale, dar cel mai adesea artera înfundate.

Manifestările de tromboză poate fi un infarct miocardic, accident vascular cerebral (infarct creierului). embolism pulmonar posibil. accidente vasculare în rândul tinerilor este adesea asociat cu trombocitoza, care ar putea pentru o lungă perioadă de timp, asimptomatice.

• Slăbiciune, febră, scădere în greutate, dureri osoase, ca o manifestare a unei patologii tumorale (trombocitoza primara);
• Durere în ipohondrie datorită unei creșteri a ficatului și splinei;
• Tahicardie, paloare, dispnee cu dezvoltarea anemiei;
• infecții recurente.

trombocitoza secundar are o astfel de manifestări caracteristice ca essencialny, iar pacientul plangerilor legate de boala de bază. Trombogemorragicheskih manifestări nu sunt tipice, splina nu este mărită. De obicei, este diagnosticată la timp și tratamentul bolii de bază regresează rapid, fără a provoca întreruperi de coagulare a sângelui.

Diagnostic si tratament

Pentru a trombocitoza suspect, suficient pentru a organiza o analiză completă de sânge, în cazul în care numărul de trombocite ar depăși 600-1000h10⁹/ L și trombocite se de obicei mari, cu un conținut mic de granule. Celulele albe din sânge sunt crescute în trombocitemia esențială rare, de obicei, acestea sunt normale. In cazul anemiei sangerari recurente, cu o scădere a numărului de celule roșii din sânge.

Pentru a confirma diagnosticul pacientului Trimite examenul sternale puncție și măduvă osoasă Prince, în care excesul detectat de megacariocite, fragmente de trombocite. În efectuarea coagulare există o creștere a timpului de sângerare, tulburări ale agregării plachetare.

Problema tratamentului trombocitozelor încă dezbătută, nu există nici un consens, în ce moment să înceapă să ia măsuri, cât de mult este chimioterapia adecvată și justificată terapia și alți agenți agresivi. Multe medicamente au o masă de efecte secundare nedorite și poate chiar declanșa o tranziție a bolii în leucemia acută. Principiul de bază al tratamentului trombocitozelor - nu face rău pentru pacient și de a organiza, în primul rând, prevenirea complicațiilor (tromboză).

trombocitoza reactivă nu este însoțită de tulburări de trombocite și complicații trombotice, prin urmare, terapia specifică nu este indicat în ea, iar medicul trebuie să se concentreze eforturile asupra tratarea bolii de bază. Următoarele sunt principiile de bază ale tratamentului trombocitemia esențială.

În cazul în care nu există semne clinice de boală, iar numărul de trombocite, care nu sunt în pericol valori ajunge, putem limita supravegherea. Tinerii care au boala este benigne și nu există semne de tromboză, de tratament este justificat în cazul complicațiilor.

Principalele direcții în tratamentul trombocitozei:

1. Prevenirea trombozei.
2. Terapia cytoreductive.
3. terapie țintită.
4. Tratamentul și prevenirea complicațiilor bolii.

Prevenirea complicațiilor trombotice

Prevenirea trombozei - principalele tactici de tratament trombocitozelor. În primul rând, posibilii factori de risc ar trebui să fie eliminate, care îmbunătățesc agregarea trombocitelor, care, de altfel, sunt redundante. Acesta ar trebui să renunțe la fumat, pentru a normaliza metabolismul lipidelor prin primirea de agenți de scădere a lipidelor, terapie eficientă comportament hipotensiv este disponibil pentru a compensa pentru diabet zaharat. Nu uita despre lupta împotriva inactivității fizice, cresterea activitatii fizice.

numire agenți antiplachetari - baza terapiei trombocitoza. Cele mai frecvent prescrise medicamente non-steroidiene anti-inflamatorii, în special, acid acetilsalicilic, pe baza căruia industria farmaceutică oferă o varietate de medicamente cu efecte secundare reduse. Cel mai bun este aspirina într-o cantitate de 40-325 mg pe zi. O doză mai mică este ineficientă pentru prevenirea trombozei, mari - nu este justificată din cauza riscului crescut de efecte secundare - ulcere gastrice și 12 ulcer duodenal, hemoragie.

Acidul acetilsalicilic trecut numeroase teste clinice si sa dovedit eficienta in prevenirea trombozei, în special necesar pentru pacienții cu microcirculatiei defectuoasa si simptome neurologice, în acest sens. Când acidul acetilsalicilic este contraindicat sau nu este tolerat de către pacienți, alți agenți antiplachetari independenți - clopidogrel și ticlopidină.

terapia citoreductiv

Baza tratamentului patogenetic trombocitozelor este considerată terapie citoreductiv, care vizează reducerea formării de „exces“ de trombocite de către măduva osoasă. Utilizarea chimioterapiei este limitată datorită toxicității lor, dar ele sunt în măsură să limiteze în mod eficient progresia bolii, reducerea proliferării celulelor tumorale si normalizarea parametrilor hematologici. schema de alocare uniformă în cazul chimioterapiei nu trombocitoza, acestea sunt selectate individual pentru fiecare pacient, la un dozaj pentru a menține numărul de trombocite acceptabile.

Așa cum este utilizat în terapia citoreductiv Hydrea (Hidroxiuree), mercaptopurina, citarabină. Cel mai popular drog este recunoscut ca Hydrea (hidroxiuree), care sa dovedit eficienta in numeroase studii clinice.

cerere alfa-interferon în mod eficient mai mult de 80% dintre pacienți, dar acest tratament are mai multe dezavantaje, printre care - efectele secundare (anemie, leucopenie, febră, depresie, afectarea funcției hepatice, etc ...) și, în consecință, tratamentul intoleranței la un sfert din pacienți. Efectul tratamentului este menținut numai în timp ce primește interferon.

Cu toate acestea, absența efectului teratogen și mutagen permit utilizarea interferon-alfa în anumite categorii de persoane. De exemplu, femeile tinere, doar de planificare o sarcină sau sunt deja gravidă, acesta este tratat cu interferon. Ca și în cazul citostaticelor, au un regim unificat de aplicare. Doza, calea de administrare și regim sunt determinate în mod individual, pe baza tolerabilității. De obicei, medicul selectează maxim doza la care nu are efecte adverse.

Inhibitor al fosfodiesterazei III - anagrelida - utilizat pentru a reduce numărul de trombocite din cauza capacității sale de a reduce formarea de cantități excesive de megacariocite în măduva osoasă. Efectul este reversibil și depinde de doza. Spre deosebire de interferon, anagrelida administrat în marginal doza efectiva la care trombocitele nu depășesc 600 mii pe microlitru de sânge.

terapie țintită

Terapia țintită este cea mai modernă metodă de tratament a unei patologii tumorale, care vizează mecanismele moleculare de creștere a tumorilor. Acționând precis, ele au un efect terapeutic bun, inclusiv cu trombocitoza. un medicament din acest grup sunt permise până în prezent - ruksolitinib.

tratamentul complicațiilor

Tratamentul complicațiilor trombocitozå și de prevenire a acestora - o parte integranta a terapiei medicamentoase. Astfel, agenții antiplachetari (aspirină) este utilizat în Thrombosis și tromboembolismul, anticoagulante (Heparină) și chiar o intervenție chirurgicală (stentarea, bypass aorto) în leziunile majore trombi vaselor sanguine.

Când mielofibroză, atunci când măduva osoasă crește țesutul conjunctiv, pot fi atribuite la glucocorticoizi și terapia imunomodulatoare. Anemia - un semn de progresie a bolii. Atunci când dezvoltarea sa numit de preparate de fier, acid folic, vitamina B12, eritropoietina. Dacă sângerarea etamzilat demonstrat, acid ascorbic, plasmă proaspăt congelată cu DIC. complicații infecțioase sunt tratate cu antibiotice pe bază de sensibilitate.

Alegerea unui anumit medicament pentru a trata trombocitoza ofera medic în funcție de vârsta pacientului, riscul de complicații trombotice, debutul simptomelor de tulburări microcirculație, toleranța de tratament. pacienți tineri preferat anagrelidei și interferon, la vârstnici sunt atribuite citostaticelor, de obicei sub formă de hidroxiuree cu monoterapie (Hydrea).

Trombocitofereza - metoda de tratament medicamentos, care are ca scop eliminarea plachetele inutile din sânge și utilizat ca un tratament de urgență, în cazul în care tromboza în curs de dezvoltare amenință viața pacientului.