Displazie fibroasă

Pentru prima dată pe displazia fibroasa a osului, a fost raportată în 1927, la al 19-lea Congres al chirurgi ruși. Acest raport a aparținut Braitseva VR, al cărui nume este boala numită acum. Dar nu a fost întotdeauna. În ciuda faptului că displazie fibroasă, descris pentru prima data Braytsev, de ceva timp, a devenit cunoscut sub numele de boala-Jaffe Lichtenstein. Aceste două sunt oameni de știință completează numai descrierea care este dat Braytsev. Ulterior, la inițiativa T.P.Vinogradovoy în 1973 această patologie redenumit boala Braitseva-Lichtenstein în literatura mondială.

Video: Operația pe femur fără comentarii

Conform descoperitorul cauzei displazie osteofibroznoy a fost considerată o perturbare a mezenchimului, care reproduce tipul fibros osos. Ca urmare, acesta din urmă are nazavershennoe și structura defectă. Prin urmare, fibroza măduvei osoase are loc cu o tendință spre formarea și proliferarea osteoid sale tipice. Astfel de încălcări ale legii sunt în curs de dezvoltare, chiar și în perioada embrionara sub influența unor factori incerte. Onimogut răspândit fie pe site-ul unui os sau întregul os sau pot implica mai multe oase într-un rând.

clasificare

Până în prezent, nu există nici o clasificare uniformă a displazie fibroasă, care ar satisface toate cerințele de medici. Diferite variante de diviziune a acestei patologii. Cele mai frecvente sunt următoarele.

În funcție de numărul de boli osoase implicate este împărțit în următoarele tipuri:

• Monoostichesky - proces afecteaza doar un singur os
• Axial - afectează lungimea structurii tubulare a oaselor una dintre extremități, cum ar fi brațe sau picioare
• Unilaterala - os afectat cu o singură mână, de exemplu, oasele dreapta extremităților superioare și inferioare
• Bilateral - afectează oasele din dreapta și din stânga.

Onne distinge între următoarele forme:

• Sindromul Albright - o caracteristică a leziunilor osoase, în care se înregistrează o creștere pigmentare a pielii si pubertate la fete, care începe înainte de norma de varsta
• Poliossalnaya - numai oasele implicate în proces, și 2 mai
• Monoossalnaya - a lovit doar un singur os.

În medicina modernă, cel mai rațional este considerat a fi o clasificare bazată pe datele clinice și radiologice. Potrivit ei, există următoarele forme:

• Monoossalnaya - boala implică doar un singur os
• Oligoossalnaya - 2 sau 3 zaruri
• Poliossalnaya în care este izolat mucegai fără manifestări vnekostnyh și forme cu cele ale, de exemplu, versiune incompletă a sindromului Albright
• sindromul Albright
• formă mixtă, în care procesul patologic implicat nu numai os, ci, de asemenea, cartilaj (oase și displazia cartilaj).

simptome

Boala în diferite cazuri, pot fi diferite. Din motive necunoscute, unii pacienți au un flux lent, în timp ce altele - progresia rapidă a procesului patologic. O astfel de creștere rapidă este combinat cu un polimorfism celular marcat, care îl aduce la procesul de cancer (sarcom de os). Cel mai adesea în procesul patologic implicat a tibiei, ceea ce duce la apariția tipic mintea pacientului. Cu toate acestea, natura tabloul clinic depinde de localizarea leziunii. sunt comune simptome clinice de următoarele:

• Schimbarea formei oaselor
• Șchiopătare (dacă procesul afectează oasele extremităților inferioare, ceea ce duce la scurtarea sau lungirea lor)
• Durere la locul leziunii
• fracturi patologice.

Durere în displazia osos fibros caracterizat prin anumite simptome. Acestea sunt următoarele:

• Cel mai adesea sunt leziuni osoase caracteristice ale membrelor inferioare și a craniului este aproape absentă, în cazul în care procesul patologic implicat membrele superioare sau oase ale corpului
• Durerea de durate diferite și, în consecință, gradul de limitare a pacientului variază considerabil
• Lipsa de exercițiu și în timpul durerii de repaus greu deranjat uman
• durere crescută poate să apară în cazul în care o persoană îndeplinește orice mișcare sau de ridicare a greutăților
• Prezența infirmității și deformare intensifică durerea.

Înfrângerea a tibiei, care este o localizare preferată a osteodysplasia fibros conduce curbura sa anterioară, precum și din lateral. În acest caz, există o aplatizare laterală a osului și a zonelor de expansiune inegale. Durerea poate avea loc fie simultan cu apariția deformării, sau după un anumit timp înainte sau după producerea acestuia.

Video: Operațiuni la leziuni tumorale ale humerusului

Schimbarea formei femurului conduce, de asemenea, la deformarea caracteristică. Este exprimat în curbura partea exterioară a coapsei. În acest caz, trohanter poate ajunge aproape aripa iliacă. Acest lucru conduce la o schimbare semnificativă în mers. Această deformare în literatura medicală are un nume diferit, de exemplu, forma unui stick de hochei, mânere ulcior etc.

procesele patologice care afectează humerusul, determinând expansiunea pe tipul de club. Atunci când acest lucru este rupt și, de asemenea, structura de perii, aspectul care seamănă tăiat degetele. Acest lucru se datorează scurtarea și îngroșarea falangele degetelor.

curbură osoasă poate deveni o cauza laxitate a articulațiilor. Acest lucru creează condiții pentru dezvoltarea procesului degenerative în care (a osteoartritei deformant), care încalcă în continuare starea persoanei. Situația poate fi agravată atunci când este fuzionată corect fracturi în care osul este îndoit și în cele din urmă scurtat.

Când se poate produce displazia fibroasa a osului și formele mai rare ale bolii, care afecteaza structura anatomica din următoarele:

• vertebre
• coaste
• osul iliac.

Este important de remarcat o caracteristică a osteodysplasia fibros. Aceasta boala începe întotdeauna în copilărie, și apoi a observat progresia acesteia (lent sau rapid, în funcție de acțiunea factorilor cauzali). Prin pubertate există o stabilizare a procesului patologic. Prin urmare, tratamentul acestei boli ar trebui să înceapă cât mai curând posibil, pentru a salva, eventual, mai mult osul normal.

diagnosticare

Diagnosticul de displazie fibroasă se bazează în mare măsură pe rezultatele examinării cu raze X. Comportamentul său în legătură cu manifestările clinice reduce drastic procentul de erori de diagnostic. Principalele semnele distinctive ale acestei boli, care pot fi detectate la raze X, sunt după cum urmează:

Video: Fundația de Good People Club a avut loc un târg de caritate în Nazran. Ingușeția

• deviație varus femurala, adică mai mult spre suprafața exterioară
• Trohanter este situat deasupra nivelului normal mai aproape de aripa osul iliac
• Creșterea movile osoase in craniu - frontal, occipital si parietal
• Grosime crescută arc temporal
• Aplatizarea șanfrenului
• Scurtarea oasele extremitatea superioară și / sau inferioară
• Pestriță rândul său, pe fundalul oaselor
• O trăsătură caracteristică - pentru „sticlă mată“, care este definit în figura osului afectat
• Absența aproape completă a canalului medular, care este asociat cu o creștere patologică a osului imperfect
• Alternând albire cu sigiliu focare focare.

Prezența unor semne radiologice ale bolii depinde de durata bolii și numărul implicat în procesul patologic al oaselor. Nu este neapărat toate combinația de mai sus a simptomelor la un pacient.

Diagnosticul osteodysplasia fibros trebuie să fie la timp, precum și pentru tratarea ulterioară a acesteia, deoarece aceasta se referă la procesele de boala precanceroase. Cu cancer de acesta prevede trage împreună următoarele caracteristici:

• Posibilitatea de a muta osteodysplasia fibros tumorii adevărat, în special în copilărie
• Reapariția procesului bolii după îndepărtarea chirurgicală a leziunii
• Unele caracteristici de morfologie
• Malignității, adică procesul de malignitate.

Astfel, boala Braitseva-Lichtenstein este un proces displazic în care există o posibilitate reală de a tumorii osoase complet nedezvoltate, cu o creștere anormal de rapide și diviziune.

tratament

Tratamentul displazie fibroasă este asociat cu diverse dificultăți. Cel mai mare dintre acestea este faptul că nu există nici un mijloc de terapie patogenice ca boala este asociata cu dezvoltarea fatului afectata.

In plus, factorii cauzali ai acestei boli nu este cunoscută în mod definitiv. De exemplu, Schlumberger credea că osteodiplazii fibros care stau la baza sunt răsucite ca răspuns osos la leziuni traumatice. Nu toate funcțiile de pacienți osteoblastului în mod normal, pentru a compensa în totalitate un defect în os. Cineva este format tesutul imatur, care este conectat și dezvoltarea bolii. Unii autori au încercat să explice modificările patologice în curs de desfășurare, ca urmare a funcționării defectuoase a sistemului endocrin. Ca dovadă, ei au citat sindromul Albright. Cu toate acestea, tulburările endocrine nu este detectat la toți pacienții. Recklinghausen a considerat această patologie ca o manifestare locală a neurofibromatoza.

În prezent, facem unele conceptul condiționată a cauzelor și a mecanismelor de dezvoltare a acestei boli. Se crede că aceasta este o încălcare a embrionare, care se realizează după naștere datorită prezenței tulburări neurologice congenitale. Acest lucru este confirmat de prezența perturbațiilor în sistemul central, hipofizei și cortexul adrenal. Această situație poate deschide noi posibilități de tratament (utilizarea anumitor agenți farmacologici cu activitatea endocrine).

Obiectivul principal în tratamentul acestor pacienți - este de a reduce severitatea manifestărilor acestei boli și de a îmbunătăți posibilitatea de self-service și desfășurarea activităților profesionale. Pentru a pune în aplicare această sarcină, în cele mai multe cazuri se aplică un tratament ortopedic. Este, de asemenea, măsuri foarte importante pentru prevenirea apar fracturi patologice. În acest caz, o tactică va fi determinată de nivelele densității minerale osoase, calciu si fosfor in sange.

Tratamentul chirurgical al displazie fibroasă nu sunt de rutină. Pentru utilizarea lor, există anumite indicii că probabilitatea de a obține rezultatul cel mai favorabil este mare. Principalele indicații sunt următoarele:

• Creșterea rapidă a nidus patologice
• Durerea persistentă asociată cu osteodysplasia fibros
• Prezența unei fracturi și localizare, în care există o amenințare uriașă pentru viața pacientului
• Prezența chisturi focale.

Principalele etape ale tratamentului chirurgical sunt după cum urmează:

• porțiunea osoasă Îndepărtarea afectate de procesul patologic
• Eliminați conținutul
• Umplerea unei homogrefe cavitate
• Lunga perioadă de imobilizare a unui membru pentru a forma un calus solid.

In copilarie, chirurgia radicală este folosit cel mai des. Acesta urmărește limita completă răspândirea bolii. creșterea oaselor în continuare se datorează stimularea osteoblastelor. În cazul în care articulațiile false sunt formate, indiferent de vârsta pacientului, apoi se aplică dispozitivelor Iliazarova. Acestea vă permit să prevină scurtarea membrelor.

Ce doctor tratează

Tratamentul displazie fibroasă este chirurg implicat sau traumatisme, în funcție de nivelul de specializare al instituției medicale.